课件：单发性骨髓瘤.ppt

男，43岁。1年前无明显诱因出现下腰痛，呈酸软胀痛，活动或长时间站立症状加重，弯腰、坐位、卧床休息后症状减轻，与季节、天气无明显关联，无发热、盗汗等症，同时伴左下肢麻木，以左小腿后外侧为主，因病情较轻而未加注意。1月前无明显诱因下腰痛及左下肢麻木加重，下腰痛以夜间痛明显，麻木自左臀部开始至大腿后侧、左小腿后外侧，严重影晌其日常生活。 CT引导下行局部病灶组织活检 病理：送检部分组织可见肿瘤细胞弥散分布，瘤细胞呈浆细胞样，细胞核大深染、不规则，但无核偏位及核周空亮区，部分外周胞浆嗜碱性。 免疫组化：CD20（－）， CD45RO（－），CD38瘤细胞部分（＋） 最后诊断：（L4椎体）浆细胞瘤 骨髓瘤 骨髓瘤为起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似于浆细胞，又称为浆细胞瘤。 病变突出特征为骨髓内大量浆细胞增生，可占骨髓腔内细胞总数的15~90%，骨髓瘤细胞在髓腔内弥漫性浸润或局限性增生。 最常受侵犯部位为中轴骨及四肢近侧长骨。 影像表现 X线及CT表现：特征性穿凿状、鼠咬状及蜂窝状骨破坏，边缘清楚，骨质疏松，病理性骨折及软组织肿块等表现，骨质硬化及骨膜反应少见。 MRI表现：为长T1长T2异常信号，信号强度不均匀。弥漫性浸润者呈颗粒状长T1长T2信号，典型者呈“椒盐样”征象。 MRI可检出无明显骨破坏的髓内浸润，对肿瘤累及椎体和脊髓的显示尤其有帮助。 骨髓瘤多发者占绝大多数，单发者少见。 多发性骨髓瘤需与多发性转移瘤鉴别，后者常引起大块状骨质破坏，椎弓根受累常见，软组织肿块多较局限。 同位素骨扫描容易显示骨转移，而对骨髓瘤却不易发现。 是多发性骨髓瘤的一种变异型，其发病部位及病理表现均与多发性骨髓瘤相似。 约1/3可逐渐发展、扩散成为多发性骨髓瘤,有的甚至在20余年后才发生扩散。因此目前多数认为骨的单发性骨髓瘤是多发性骨髓瘤的早期阶段，但有些单发性骨髓瘤病人可持续多年不扩散。 本病可发生于脊柱、肋骨、骨盆和骶骨等部位，病变多呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，常伴有病理性骨折。 单发性(孤立性)骨髓瘤 单发性骨髓瘤诊断标准 病理活检诊断为骨髓瘤，X线未见多骨受累 全身其他骨骼骨髓穿刺和X线检查均正常 全身症状不明显，化验检查血液中无球蛋白增多，尿中无本-周蛋白 上述条件持续3年以上。