前头侧头叶変性症.PPT

４．大脳基底核への抑制障害による症状 １）常同行動 自発性の低下や無関心が前景にたつ前にほぼ全例で認められる． アルツハイマー病との鑑別にも重要な症状である．日常生活では常 同的周遊や常同的食行動異常が目立つことが多い．一日中数 km の 同じコースを歩き続けたり，数十 km のコースを毎日周遊し，その 途中で行うさい銭泥棒，花や果物を盗ってくるといった軽犯罪がしばしば社会的な問題となる．決まった少数の食品や料理に固執する 常同的な食行動や，女性の場合は調理が常同的になり，作る副食の 種類が減少したり味噌汁の具が変わらなくなることがある．言語面 では，何を聞いても自分の名前や生年月日など同じ語句を答える滞 続言語，まとまった同じ内容の話をするオルゴール時計症状などの 形で出現する．常同行動が時間軸上に展開した場合，時刻表的生活 となる．絶えず膝を手で擦り続けたり，手をパチパチと叩いたりす るような反復行動がみられることもある． 前頭側頭型認知症の3つの主要臨床?病理?遺伝型 bvFTD(FTD)；行動障害型　脱抑制?無気力?常同行為;全病理遺伝型示す* PNFA；進行性非流暢失語 シルビウス裂;言語表出障害；tau/TDP43蛋白異常 SD；意味性認知症　　　　　 側頭極；言葉の意味わからない；TDP-43蛋白異常 FTLD-Tau tau: product of MAPT; 細胞内輸送障害と関連 FTLD-TDP43 TDP43:核輸送蛋白/RNA代謝；ALS臨床型と関連 FTLD-FUS 　　　　　　 FUS:核輸送蛋白/RNA代謝；ALS臨床型と関連 MAPT:微小管関連蛋白タウ　remove neurotoxic aggregates(tau/TDP-43) GRN:granulin;性分化誘導因子 cellular protein degradation machinery 　 C9orf(open reading frame)72 cellular protein degradation machinery Mann DMA Snowden JS Brain Pathol 2017 改変 *ALS present:TDP-43 histologies familial ALS:C9orf72 expansions ADE （A連合野?D基底核?E辺縁系の脱抑制による陽性徴候） A；脱抑制行動、反社会(万引き)、注意転導性(立ち去り) D；保続?周徊?常同言語（オウム返し）、E；多食?異食?偏食 BCF （B帯状回内側面?C底面?F穹窿部外側面の障害による陰性徴候） B；アパシー（self neglect ゴミ屋敷）、C；同情?共感性欠如（KY、 我が道を行く）、F；実行機能障害（作業ミス） FTLDのまとめ；３つの陰性?陽性徴候で覚える １）　前頭葉障害による陽性徴候 （A後連合野?D基底核?E辺縁系の脱抑制） A；脱抑制行動（傍若無人)?反社会(万引き)?注意転導性(立ち去り) D；常同運動/姿勢?常同言語?周徊/時刻表行動、E；多食?異食?偏食 ２）　前頭葉障害による陰性徴候 （B内側面前帯状回?C眼窩面?F背外側面の障害による陰性徴候） 意:B；アパシー（self neglect ゴミ屋敷）、情:C；同情?共感性欠如（情動調節障害 KY）、知:F；実行機能障害（作業ミス）　 ３）　側頭葉?皮質下障害による陰性徴候 （１；運動/感覚失語?２；MND?３；atypical parkinsonism） １；PNFA進行性非流暢性失語/SD意味性認知症/ ２；ALSD-TDP43/FUS, FALSDGuam Kii, ３；PSP/CBD,FTLDP17 前頭葉?前頭前野は解剖学的に背外側面、眼窩面、内側面（前帯状回）の３つにわかれ、それぞれ知?情?意の連合野としての役割がある。各領域は後連合野? 基底核?辺縁系?皮質下構造との間にそれぞれ異なった神経回路を形成する。 ５．治療的介入 FTD は，上記のような特徴的な精神症状や行動異常により，対処 のもっとも困難な疾患と考えられている．しかし，行為自体の解体が無いことや本質的には記憶が保たれていることがケアを検討する上では重要である．また常同行動や被影響性の亢進等の特徴的な症状を利用することも可能である．エピソード記憶が保たれていることを利用すれば，担当の看護スタッフや OT スタッフを決め，一貫して同じ患者を受け持ち，またケアの場を決めることにより，立 ち去り行動や考え不精の目立つ例でも，なじみの関係をつくること は十分可能である． 立ち去り