2009红斑狼疮.pptVIP

（4）肾脏 内脏受累最常见脏器 临床表现占50~70% 肾活检几乎100％ SLE主要死因之一 约20%于10年内发展为尿毒症 隐匿型 肾炎型 肾病型 急/慢性肾衰型 肾小管损害型 血尿 蛋白尿 白细胞尿 管型尿 水肿 高血压 肾功能不全 （5）心血管 心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎 （6）肺与胸膜 胸膜炎、狼疮性肺炎、肺栓塞、肺出血等 （7）神经系统 多发生于活动期或终末期 神经系统严重受累预后较差 器质性脑病 癫痫（大发作） 脑血管病变 无菌性脑膜炎 偏瘫 运动性失语 眼睑下垂 眼球震颤 周围神经病变 精神变态 抑郁、狂躁 （8）血液系统 贫血、白细胞及血小板减少 （9）消化系统 （10）眼部表现 眼底渗出、出血、乳头水肿 （11）淋巴网状系统 淋巴结肿大，以颈、腋下肿大为多见 脾肿大、腹水等 （二）实验室检查 1．常规化验 血常规：三系减少 尿常规：蛋白尿、血尿、管型 血沉加快 肝肾功能异常，白/球比例倒置。 类风湿因子? 约20%～40%阳性。 梅毒生物学假阳性反应? 20％阳性 2．自身抗体检测 （1）抗核抗体 ANA：阳性（90%以上的SLE） 抗ds-DAN抗体：特异性高， 抗ss-DNA抗体：特异性差 抗Sm抗体：标记性抗体， 抗U1RNP抗体：MCTD 抗SSA、抗SSB抗体：SCLE、NLE 2．自身抗体检测 （2）抗磷脂抗体 该抗体的阳性与患者血栓形成、皮肤血管炎、血小板减少、心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切 （3）抗血细胞抗体等 SLE的血清学亚型与临床相关性 自身抗体 阳性率（%） 与临床相关性 抗Ro/SS-A 40 光敏、SCLE、NLE、SS 抗La/SS-B 18 抗U1RNP 30 雷诺现象、手指肿胀、 关节炎、肌炎 抗Sm抗体 10-35 血管炎、中枢神经系统 （CNS）狼疮 3．皮肤免疫荧光带试验 （狼疮带试验lupus band test LBT） 在表皮真皮交界处可见一条颗粒状或线状黄绿色荧光带。 4．LE细胞 形成LE细胞4个因素 LE细胞因子 受损伤或死亡的细胞核 活跃的吞噬细胞 补体 花瓣形 细胞簇 LE细胞 模式图 5．其它实验室检测 （1）免疫球蛋白： 活动期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增高不明显或不增高。 （2）血清补体： 约75%～90%SLE患者血清补体减少，尤其在活动期，以C3、C4为著，其下降程度常与SLE患者的病情相平行。 （三）诊断与鉴别诊断 1．诊断标准 SLE一般采用1982年美国风湿病协会制定的SLE诊断标准，11项标准中，符合4项或4项以上者即可诊断SLE。 DLE、SCLE根据皮疹特点及组织病理确诊。 1．颧部红斑 2．盘状红斑 3．光敏感 4．口腔溃疡 5．关节炎 6．浆膜炎 7．肾脏病变 8．神经系统异常 9．血液学异常 10．免疫学异常 11．抗核抗体 抗ds-DNA抗体 抗Sm抗体 LE细胞 梅毒血清反应假阳性 2．鉴别诊断 （1）DLE 酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱 脂溢性皮炎：皮损无萎缩,常累及鼻唇沟部 日光过敏：皮损也无萎缩 淋巴瘤或结节病：活检可以确诊 扁平苔藓 ：口唇和口腔粘膜受累 2．鉴别诊断 （2）SCLE 丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别 环形红斑型：与其它有环形红斑损害鉴别 2．鉴别诊断 （3）SLE 皮肌炎（DM） ：水肿性紫红色斑片 Gottron疹。 肌肉损害明显 心肌酶谱 尿肌酸、肌电图 2．鉴别诊断 （3）SLE 系统性硬皮病（PSS）：都有雷诺现象、关节痛和系统损害，ANA抗体均可阳性。但PSS雷诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维化及食道蠕动功能下降等。 3、临床活动性判断 症状体征 发热、精神症状、关节炎、 浆膜炎、皮疹。 辅助检查 血沉加快、三系降低、高滴度 抗ds-DNA抗体和补体下降。 三、基本病理变化 结缔组织 粘液样水肿 纤维蛋白样变性 坏死性血管炎 病变最常侵犯皮肤、关节、肾，其次血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、免疫器官等处。 疏松、致密、网状结缔组织， 骨、软骨、腱、韧带、筋