病理改变-赣南医学院.PPT

过 敏 性 紫 癜 赣南医学院第一附属医院 儿科 张小玲 主任医师 概述 病因发病机理 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则 预后 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 病 因 不太清楚，可能跟以下因素有关： 1.感染：细菌(A组溶血性链球菌的感染）、病毒、支原体、寄生虫 2.药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 3.食物：虾、蟹、蛋类及牛奶等 4.其他：疫苗接种、虫咬等 5.遗传: HLA DW35 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。 临 床 表 现 本病多见于2~8岁儿童，男孩多于女孩，春秋多见，急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主。 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合。 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位：四肢及臀部 皮疹特点：对称分布、伸侧多见、高出皮面、压之不褪色。 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前， 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限，呈一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 紫癜性肾炎临床上可分为五级（血尿合并蛋白尿、急性肾小球肾炎、肾病综合症、急进性肾炎、慢性肾炎）。 大多数患儿多能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。 临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 诊 断 诊断：根据典型皮疹 分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型 鉴 别 诊 断 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 败血症 风湿性关节炎 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别 治 疗 　本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。 治疗原则 1.一般治疗 2.糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗 3.抗凝治疗 4.其他：中药治疗 治 疗 1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。 治 疗 2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。 治 疗 3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。 治 疗 4. 抗凝治疗