慢性淋巴增殖性疾病概论-中国科技论文在线.PDFVIP

第一章 慢性淋巴增殖性疾病概论 要点提示：慢性淋巴细胞增殖性疾病（chronic lymphoproligerative disorders，CLPD ）是一组形 态学、免疫学和临床特点各异的疾病的总称。其生物学本质是一组起源于成熟淋巴细胞的肿瘤 性疾病，共同特点是具有T、B或自然杀伤（NK ）细胞免疫表型以及TdT 阴性。B细胞CLPD包括B 慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)、B幼淋巴细胞白血病(B-PLL)、毛细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤白 血病相、Waldenstrom巨球蛋白血症、原发性浆细胞白血病和伴毛细胞的脾淋巴瘤。T细胞CLPD 包括T-PLL、成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)、大颗粒淋巴细胞白血病、S-100β+T细胞白血病/ 淋巴瘤和Sezary综合征。不同CLPD的临床和实验室特点是高度异质性的，主要取决于起病部位 及与其相对应正常淋巴细胞的发育阶段。CLPD的诊断主要是血常规发现外周血淋巴细胞增高， 进一步使用免疫学和遗传学等方法对其确诊、分型和分期。CLPD的治疗方法包括化疗、放疗、 细胞因子治疗和免疫治疗等方法。不同的CLPD的治疗各异，相同CLPD不同的分期其治疗