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硬化性肺泡细胞瘤 柯晓艾 硬化性肺泡细胞瘤 硬化性肺泡细胞瘤( sclerosing pneumocytoma，SP) 是一种较为少见的肺部良性肿瘤，SP 曾经被命名为肺硬化性血管瘤，因为过去他被认为起源于内皮和血管。2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类，将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma)更名为硬化性肺泡细胞瘤( sclerosing pneumocytoma，SP)，并把它归类为腺瘤。 目前大多数学者认为SP起源于呼吸道未分化的上皮组织，即Ⅱ型肺泡壁细胞，形成的过程主要是肺的坍塌，纤维化并形成结节。 临床表现 好发于女性，以中老年女性为多见，40 ～ 60 岁为发病高峰，肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了SP好发于女性的原因。 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。 病理特征 硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。 大体标本呈灰白色或灰黄色、质软，部分可见完整包膜，部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。 镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式，再根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质型。 而通过病理分析发现，硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程，四种不同的组织结构都有不同程度的相互移行。 CT表现 多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，毛刺征较少见，少数伴分叶征，多为浅分叶，多发及双侧者极少见，平扫时肿物密度多较均匀，少数可伴有钙化及囊变坏死。 部位：多位于肺下叶，以右肺多见。 SP 增强后多为中重度强化，强化可均匀或不均匀，其强化的病理基础是SP 为富血供病变，瘤体内小血管增生，其中强化均匀者病灶常较小( 长径＜ 3 cm) ，肿瘤内微血管密度高，以血管瘤型和乳头型为主; 强化不均者病灶常较大( 长径≥3 cm) ，以实体型和硬化型结构为主，内部有斑点状钙化，分布不均，肿瘤内间质小，血管闭塞。 右上肺后段见实性占位，病灶边缘略呈浅分叶状 左下肺病灶内可见粗条状或点状钙化 图1A 肺窗右肺下叶可见类圆形肿物，外形规整，前缘可见空气新月征，后缘可见晕征。图1B，1C 平扫显示病变密度较均匀，内可见点状钙化影。图1D 动脉期病变不均匀强化，可见贴边血管征。图1E 静脉期病变进一步强化，呈花斑状强化。图1F 延迟期，病变密度趋于均匀，强化幅度减低 　女，３４岁，左下肺SP。ａ）ＣＴ平扫示肿块呈圆形，边界清晰（箭）；ｂ）ＣＴ 增强扫描示肿块明显不均匀强化（箭）；ｃ）冠状面ＭＰＲ图像示肿块轮廓规则，周边肺组织清晰（箭）；ｄ）镜下示肿瘤乳头状生长上皮区（×１００，ＨＥ）；ｅ）镜下示 肿瘤“海绵状血管瘤”样区域（×１００，ＨＥ） SP 具有一些相对明显的征象，最常见的是空气新月征、贴边血管征、晕征等。 贴边血管征 肿瘤膨胀性生长，致临近血管聚集、包绕，CT 表现为病灶周围有明显强化的线状血管影。 图1 － 4 左下硬化性肺泡细胞瘤。CT 肺窗及纵隔增强窗示肿瘤呈卵圆形，轮廓光整，边界清晰，增强后中度均匀强化，肿瘤周边见血管被推挤，呈“贴边血管征”，肿瘤周围清晰，未见阻塞性改变，纵隔未见肿大淋巴结 晕征 病灶周围晕征即在病灶周围出现的半月形或扇形的毛玻璃样改变，这是由于病灶周围发生微出血的缘故; 病理上病灶 周围肺泡内可见红细胞和含铁血黄素沉着。 “鸟蛋-鸟巢征” 也是一个诊断良性病灶的征象，CT表现为瘤体远侧( 近胸膜侧) 弧形片状影或磨玻璃影如“鸟巢”状，瘤体如鸟巢内的鸟蛋; 可能形成机制为瘤体膨胀性生长压迫周围正常肺组织皱缩、局部通气不良或部分为瘤周出血. 空气新月征 空气新月征则是在病灶边缘出现新月形或半月形的无肺纹理透亮区域，其发生机制应该是瘤周出血近肿瘤侧经气道大部分清除吸收后遗留的“新月形”真空区域，其外侧缘是残存的或未完全吸收的出血所形成的带状纤维组织。