宁波第二医院病例讨论.ppt

左右心肌弥漫性心肌炎，局灶性心肌坏死伴心内膜、心外膜炎及心肌硬化；冠状动脉无梗塞，可以排除心梗。 右肺播散性肺结核，大片干酪样坏死，伴显著胸膜炎及肺硬化；纵膈淋巴结、肠系膜淋巴结结核； 广泛性血管周围炎伴主动脉中膜坏死； 轻度间质性肾炎；甲状腺纤维化。 死亡的直接原因是弥漫性心肌炎、局灶性心肌坏死伴心内膜、心外膜炎导致严重心力衰竭和心律失常致死。 肺纤维化伴右肺播散性肺结核、胸膜结核在死因中起次要作用，因肺纤维化及右肺大片干酪样坏死，影响肺功能，加重缺氧。 系统性硬化症以皮肤硬化、雷诺现象及脏器纤维化、血管损伤为主要表现。在我国结缔组织病疾病谱中发病率居第三位，仅次于类风湿关节炎与系统性红斑狼疮。 《风湿病学》科学出版社，1996,1063-1079. 皮肤硬化及皮下的纤维化体检均可发现，肺纤维化由于目前各种诊断手段有效准确，故此两种症状误诊漏诊少见。 Boueiz等认为心脏累及往往是患者预后差的重要指征，但系统性硬化症患者的心脏累及症状常十分隐匿，临床诊断少，与尸检中的高发病率不符。 Curr Opin Rheumatol. 2010, 22(6):696-703. 日本学者Kanno及Yamaoki各报道了一例系统性硬化症心脏累及后心力衰竭死亡的尸检病例，均显示心脏扩大，心肌被弥漫性增生的纤维组织替代，与本例患者十分相似。 Mod Rheumatol.2011, 21(