内分泌高血压诊断思路.ppt

二、继发性醛固酮增多症 （这一类疾病有一共同的特点为肾素-血管紧张素系统活性增高，便可与原醛症鉴别） 分泌肾素的肿瘤（肾小球旁或肾外肿瘤） 恶性型高血压 肾动脉狭窄 一侧肾萎缩 结缔组织病（如结节性多动脉炎） 失盐性肾病 肾小管酸中毒等 三、盐皮质激素过多综合征 此类患者呈高血压﹑低血钾性碱中毒。肾素-血管紧张素系统受抑制，如真性盐皮质激素过多综合症（17-羟化酶缺陷﹑11β-羟化酶缺陷）﹑假性盐皮质激素过多综合症（11β-羟类固醇脱氢酶缺陷），但此类患者血﹑尿醛固酮不高，反而降低，以此可以与原醛症鉴别。 四、?Liddle综合征 此征为一常染色体显性遗传性疾病，患者呈高血压﹑低血钾和碱血症，肾素-血管紧张素受抑制，但该症血﹑尿醛固酮不高，反而降低，，且用螺内酯（安体舒通）治疗无效便可与原醛症鉴别。 五、皮质醇增多症 此症虽伴有高血压和低血钾，但其典型的症状﹑体征，血﹑尿皮质醇及其代谢产物增多，而醛固酮分泌无增高，不难鉴别。 原醛症确诊后，如选择手术治疗则需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变，应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本(AVS)测定醛固酮水平，应避免肾上腺出血等并发症的发生。 指南推荐 1、应在JNC(Joint National Commission)2期（Bp160～179/100～109mmHg）、3期(血压180/110 mmHg)、药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压病人，以及原醛症患者一级亲属的所有高血压病人中运用血浆醛固酮与肾素比值(plasma aldosterone-renin ratio, ARR) 进行筛查； 2、选择口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验作为确诊或排除原醛症的依据； 3、对所有诊断原醛症的病人均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌；认为MRI在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。 4、对20岁以下确诊为原醛症、有原醛症或有早发卒中（40岁）家族史的患者则应做基因检测以确诊或排除GRA。 治 疗 如确诊为单侧醛固酮瘤或单侧肾上腺增生，则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术； 如病人不能手术或为双侧肾上腺增生，则用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，螺内酯作为一线用药，而依普利酮作为选择用药。 对GRA 病人，推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗以纠正高血压和低血钾。 其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症病人中使用的报告，一般认为它们可降血压，但无明显拮抗高醛固酮的作用； 醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。 指南推荐： 继发性醛固酮增多 肾动脉狭窄：血管杂音、肾动脉造影 失盐性肾病：肾功能损害重，多伴酸中毒 肾素瘤：发病年龄青、高血压重、肾素活性明显升高、CT或者血管造影 肾小球球旁细胞瘤 血压升高明显 低钾性碱血症 血浆肾素活性明显升高 醛固酮水平升高 影像学检查 手术治疗可痊愈 肾 素 瘤 假性醛固酮增多症 常染色体显性遗传疾病 编码远端肾小管的钠通道蛋白基因突变，钠重吸收增加。 与原醛相比：尿pH正常 RAS系统受抑制 氨体舒通治疗无效 氨苯蝶啶治疗有效 Liddle 综合征 原醛 肾素瘤 Liddle 高血压 轻中度 明显升高 逐渐升高 低血钾 是 是 是 高尿钾 是 是 是 碱性尿 是 是 否 碱血症 是 是 是 肾素活性 降低 明显升高 降低 醛固酮 升高 升高 降低 治疗 手术/药物 氨体舒通 手术为主 氨苯蝶啶 原发性醛固酮增多症、肾素瘤及Liddle综合征鉴别点 肾上腺皮质激素合成途径示意图 胆固醇 孕烯醇酮 孕 酮 11-去氧皮质酮 皮质酮 醛固酮 17α-羟孕烯醇酮 17α-羟孕酮 11-去氧皮质醇 皮质醇 去氢表雄酮 雄烯二酮 睾酮 雌二醇 17α-羟化酶 ① ② ③ ④ ⑤ ③ ③ ③ ④ ⑤ 11β-羟化酶 皮质素 11β-HSD 高血压、低血钾 醛固酮增多症 血、尿醛固酮 尿钾 盐皮质激素 血浆肾素活性 原发性醛固酮增多症？ 醛固酮分泌不受抑制 功能试验 继发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 其他盐皮质激素 Cushing 综合征 先天性肾上腺增生症： 17α-羟化酶缺乏症 11-β羟化酶缺乏症 11β-HSD 血管性 失盐性肾病 肾素瘤 Liddle 综合征 原发性高血压排钾使用利尿剂 嗜铬细胞瘤 pheochromocytoma 肾上腺髓质： 位于肾上腺最宽阔部位