动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉压持续加重例.pptVIP

动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高压持续加重１例 广西医科大学第一附属医院 伍伟锋 PDA封堵术前患者基本情况 某患儿,男，3.5岁，因发现心脏杂音３年入院伴活动气促1年，查：胸骨左缘外侧可闻２/6连续性杂音，P2分裂 动脉血氧饱和度：90.1%，吸氧后97.8% 心脏X光片：主动脉结增宽，呈“漏斗征”，肺血增多，心胸比0.53 心脏超声心动图：动脉导管长16mm，宽12-13mm；房缺7×7mm,舒张期有右向左的分流 动脉导管未闭封堵术(07.5) 术中测PDA最小直径1３mm 放14-16mmPDA封堵器 PDA封堵术后患者情况 术后常规降肺动脉压治疗，但患儿术后1、3、6个月随访，气促症状逐渐加重 心脏超声心动图监测肺动脉压持续增高 查找肺动脉高压恶化的原因 半年后心脏超声心动图提示有右肺动脉源自升主动脉可能 右心导管测压 PAP 102/73(86) mmHg RVP 109/23(63) mmHg 动脉造影 仅显示左肺动脉，右肺动脉未见显影 右肺动脉源自升主动脉 讨 论 发病率 一侧肺动脉起源于升主动脉是一种极为罕见的先心病 文献报道发病率为同期住院先心病的0·05% 安贞医院心外科近10年共收治先心病9000余例,仅发现16例,发病率0·17% 复合畸形 本病常合并其它心血管畸形,如PDA、F4、VSD等 右肺动脉起源于升主动脉较多见,占70% ~