自身免疫性脑炎的概念、分类与临床.pptVIP

脱髓鞘疾病 抗NMDAR抗体脑炎患者在临床和/或MRI表现上与视神经脊髓炎、脊髓炎相重叠； 其中1/2以上患者在抗NMDAR抗体脑炎发病之前或之后出现脱髓鞘病； 另外一些患者2种疾病同时发生； 单纯疱疹病毒性脑炎 复发率为25%； 其中部分患者重新进行抗病毒治疗有效，而部分患者出现新的症状包括舞蹈样手足徐动症等，其病毒学检查阴性、抗病毒治疗无效； 可查到NMDAR抗体； 与AE重叠或相关的其他疾病 紧接着，又来了一个患者： 现病史： 2个月前失恋后出现精神异常，表现为眼神发直、反应迟钝、胡言乱语、打人骂人、并有幻觉。无发热、头痛，无意识不清。外院腰穿检查：脑脊液压力180mmH2O，脑脊液常规生化正常，给与“更昔洛韦、甲强龙”治疗，幻觉消失，10天前上述症状再次加重，遂来我院就诊。 入院查体： 神清语利，反应迟钝，高级皮层功能检查欠配合。双侧瞳孔等大等圆，对光反射对称灵敏，眼动充分，未引出眼震，面纹对称，伸舌居中，四肢肌力正常，肌张力腱反射对称，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性，右侧肢体可见不自主抖动。 自身免疫性脑炎的 诊断标准与治疗策略 抗NMDA受体脑炎 2005年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎，但当时并未发现抗NMDA受体抗体。 2007 年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型脑炎。 2011年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕见疾病。 调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。 抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性，其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自主神经功能紊乱、癫痫发作等。 临床特点——共性 急性/亚急性起病，数日到数周达高峰 头痛、发热、脑脊液细胞数增多 精神行为情绪异常 意识障碍 癫痫发作 运动障碍 面-肱肌张力障碍发作 低钠血症 腹泻 睡眠障碍，尤其见于抗LGI1抗体脑炎和抗LgLON5抗体脑炎 脑电图改变非特异性 临床特点——共性 头部MRI对边缘叶脑炎有特异性，FLAIR/T2高信号，累及一侧或双侧海马，没有强化 典型的受累部位为海马、杏仁体，颞叶、基底节、下丘脑、脑干、额叶及顶叶的病灶少见； 可以出现局灶性脑萎缩、脑膜强化等； 可以表现为正常； PET-CT可以出现脑叶代谢的增高； 80%病人脑脊液为轻到中度淋巴细胞增多； 30%病人脑脊液为轻到中度蛋白增多； 50-60%出现寡克隆带； NMDA受体是由结合甘氨酸的NRl亚单位和结合谷氨酸的NR2亚单位及NR3亚单位组成的异聚体，NR1是受体的功能部分。NR1广泛分布于脑组织神经元上，主要集中在杏仁核、丘脑下部、前额叶皮质和海马，2005年Vitaliani等报道抗NMDA受体脑炎时，发现该受体主要在海马神经元细胞膜表达 延伸知识4 畸胎瘤 畸胎瘤是一种被膜包覆的肿瘤，在肿瘤中可以看到许多类似于正常器官的组织混杂其间，如毛发、软骨、腺体等，这些组织可能源自三个胚层，而在正常的器官中，并不会有这种情形，故此乃是诊断畸胎瘤的一大依据。畸胎瘤中发现的各个组织，尽管他们本身看似正常，但经常与周围的组织无关（比如在软骨的周围形成角质）。 畸胎瘤属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤(nonseminomatous germ cell tumor)。在这个分类下的肿瘤，是由异常增殖的多功能生殖干细胞及胚胎干细胞发展而来。发生的位置因人而异；而来自生殖细胞的畸胎瘤，在男性发生于睾丸，在女性发生于卵巢，其来源仍不明朗。胚胎细胞源的畸胎瘤在以往的报告中，曾出现于脑、颅、鼻、颈、舌及舌下；纵隔、腹膜后及尾椎，但畸胎瘤却很少出现在实质器官（肝、心等）及管道器官（消化道、膀胱）。 根据畸胎瘤成熟程度分为3类 囊性成熟畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%～15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。 实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。 未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移, 通常以腺癌多见。 未成熟畸胎瘤 immature teratoma：肿瘤内出现器官样结构， 外胚叶成分为角化鳞状上皮(↑)，中枢神经组织（↑↑）， 未成熟中胚叶成分的骨样组织（↑↑↑），成熟的软骨组织（↑↑↑↑）。 抗NMDA受体脑炎发病机制 卵巢畸胎瘤内含有神经组织，异位表达NRl/NR2亚基，作为抗原物质刺激机体产生特定抗体，抗体作用于许多