课件：儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现.ppt

致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * * 原始周围型神经外胚层肿瘤(peripheral neuroctodermal tumor，PNET orprimitive peripheral neuroctodermal tumor，PPNET) 和骨骼外Ewing肉瘤(EOES) 组织学表现 在组织学上相似于Ewing肉瘤的软组织新生物称为骨骼外Ewing肉瘤(EOES)。但有些学者提出不应该通称其为EOES，虽然它们具有相同的光学显微镜和影像学表现，但用免疫组化或电镜检查表明许多这样的肿块是原始周围型神经外胚层肿瘤。但PPNET在电镜下有树突状突起和神经分泌颗粒，并有神经元所特有的烯醇化酶。EOES与PPNET均与同一染色体易位有关，因此相信它们具有共同的神经外胚层的起源，而EOES是分化更差的一种类型。 临床表现 发生率 占小儿全部软组织肿瘤的4%； 年龄 新生儿至90岁高龄均可发病，70％～80%在20岁以下。2岁以下占14％，因此PPNET多发生于青少年； 临床表现 伴有疼痛的软组织肿块是PPNET典型的临床表现。肿瘤高度恶性，易复发，预后差。 影像学表现 平片和CT平扫骨改变 肿块大小不等，40％大于10cm，可以引起局部软组织隆起，肿瘤可以侵犯邻近的骨骼，当骨骼受侵犯时往往不能明确地指出肿瘤究竟起自于骨外、骨膜还是骨内部分，此时可以相似于ES地表现。 骨骼受侵犯时骨的外形可以增宽，最初的骨破坏为虫蚀状溶骨改变，以后形成边缘模糊的斑片状骨缺损伴骨质增生和骨膜反应。 在PPNET中最值得注意得Askin肿瘤，在典型情况下发生于儿童和青少年胸部软组织中，但它也可发生于腹膜后、骨盆和四肢软组织中，一半PPNET发生于躯干、胸壁和脊柱旁，近一半发生于头颈部和下肢。 影像学表现 CT和MR 边界 肿块的边界可以是规则或不规则的； 密度和信号 肿块的密度和信号一般是均匀的，肿瘤实质明显均匀强化。较大肿块可以伴有中央出血坏死，致使密度和信号不均匀。骨质改变CT显示优于MR； 骨质改变 骨质破坏的显示平片优于CT，而骨质增生则CT优于平片。 鉴别诊断 PPNET影像表现是非特异性的，可以相似于儿童常见的软组织淋巴瘤、横纹肌肉瘤。单纯根据影像表现鉴别困难，往往需要免疫组化等综合指标加以判断。 白细胞共同抗原免疫组化(LCA)来认定或否定淋巴瘤 标记肌源性肿瘤的免疫组化(结蛋白、肌红蛋白、肌动蛋白等)来认定或否定小圆细胞肌源性肿瘤。 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(melanotic neuroctodermal tumor of infant，MNTI) 概述 它是一种罕见的肿瘤，1966年在一个婴儿的病例中发现尿中有VMA排出，在电镜下见到细胞的突起，支持神经嵴起源的观点。 组织学表现 有两种细胞，一种为小的染色较深的神经母细胞样细胞呈巢样排列，另一种为大的立方形上皮细胞，呈带状排列，胞浆内含有黑色素颗粒。 免疫组化表现 常有神经标记物S-100蛋白和波形蛋白呈强阳性，对神经元特异性的烯醇化酶有表达，但常不强烈。 对黑色素特异抗原强烈表达。 临床表现 发病年龄 发生于1岁以内的婴儿中，尤其是1-6个月的婴儿； 性别 男婴较多见； 肿瘤性质 普遍认为它是一种良性肿瘤，但有潜在恶性，表现为缓慢生长的、无痛性、硬性肿块。有些病例生长迅速呈侵袭性表现，术后复发，约5％病例可出现转移； 部位 40％发生于头颅部。发生于颅骨以前颅窝多见，可以向后扩展至中颅窝，或者发生于颞骨中。 影像学表现 平片和CT平扫骨改变 颅骨骨性肿块，在X线平片表现为类圆形或不规则分叶状不透X线的骨块影，其中可见辐射状排列的透亮间隙形如日光状或车轮状。 影像学表现 CT扫描：婴儿期肿瘤由两部分组成 骨质增生部分： 可见明显骨质增生和颅板增厚，形态极不规则、高低不平，形如火焰状。向肿瘤的软组织肿块部分伸展， 骨性肿块在骨窗观察中可见排列疏密不等的放射状透亮间隙，间隙之间的骨质增生犹如垂直状骨针，相似于ES。 骨质增生外围部分为软组织性肿瘤，以稍高密度为主，密度均匀或不均，边界清楚，向颅内外隆起，有明显强化，相似于血管瘤和脑膜瘤的强化，表明肿瘤血供丰富。推测骨性肿块条纹状透亮间隙可能与血供有关。 随访：随时间推移，骨质增生范围逐渐扩大，软组织部分缩小，最后肿瘤完全骨化。 影像学表现 随访： 随时间推移，骨质增生范围逐渐扩大，软组织部分缩小，最后肿瘤完全骨化。 男，6个月 男，4岁 影像学表现 MRI 骨性部分 呈形态不规则的低信号； 软组织部分 T1WI：呈等或高信号，估计与密集性小细胞、高的核浆比例和细胞内黑色素成分有关，其中伴散在小斑片状稍低信号； T2W