以肾损害为首诊的多发性大动脉炎2例报告并文献复习.docx

以肾损害为首诊的多发性大动脉炎2例报告并文献复习 刘朝阳尹飞张慧 (宿州皖北煤电集团总医院肾内科234000) 【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752 (2014) 17-0123-02 多发性大动脉炎(multiple arteritis),或称Takayasu动脉炎(TA),指主动脉及其 主要分支的慢性进行性非特异性炎症，引起不同部位的狭窄或闭塞的疾病。病变 多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。其中约50%TA 患者可出现肾动脉狭窄，因此肾血管性高血压是TA肾脏受累的特点。TA合并肾 损害主要原因为继发于肾血管性高血压及缺血性肾病表现，而与TA相关的肾小 球肾炎则十分罕见，部分病例甚至可以以肾损害作为大动脉炎的首发症状。现将 我院起始以孕期蛋白尿为首诊的2例多发性大动脉炎病例报道如下。 例患者女性，21岁，系“反复蛋白尿1年余”于2014年2月入院，患 者于2013年1月早期孕检过程中发现尿蛋白2+,伴血压升高达180/100mmHg, 在福建某医院拟“妊高征”，予人流术终止妊娠，后血压恢复正常。2013年9月， 患者再度妊娠20周时，尿检24小时尿蛋白：2176mg,血压160/100mmHg,予 非洛地平控释片治疗。至2013年12月在某院拟“重度子痫前期，孕32+周”， 予剖宫产术娩出一早产活婴。此后多次于复检尿蛋白3+,于近日检24小时尿蛋 白：5533.44mgo入院体格检查：脉搏未触及，右上肢血压100/72mmHg,左上 肢血压85/68mmhg,颈动脉处未闻及杂音，心率84次/分，心前区可闻及1/6 级舒张期杂音，脐周可闻及3级收缩期杂音，双侧股动脉可扪及搏动，双下肢无 浮肿。入院相关检查：白蛋白 40.9g/L,尿素 5.58mmol/LJASf 64.1umol/L, C31.6g/L, C40.5g/L； ESR38mm/h；自身抗体(抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体、抗SS?B抗体、 抗SS?A抗体、抗Jo?l抗体、抗nRNP抗体、抗dsDNA抗体、抗Scl-70抗体、抗 核小体抗体、抗着丝点抗体、抗Ro?52抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体P蛋白抗 体）均阴性，抗中性粒细胞胞质抗体（胞质型/核周型）阴性；彩超双肾： L/R89times;39mm/86times;34mm,皮髓质分界不清；左肾动脉起始部内径 3.1mm,主干Vmaxl04m/s；右肾动脉动脉起始部内径2.7mm,主干Vmax229m/s。 双侧颈动脉及椎动脉彩色多普勒：双侧颈总动脉闭塞，左侧颈内、颈外动脉PW 呈周期性单相波形,双侧椎动脉呈低搏动性频谱。上肢彩色多普勒:双侧肱动脉、 槎动脉、尺动脉中膜增厚，PW呈单相波形。胸部及上腹部CTA：主动脉弓局限 性狭窄、腹主动脉上段、右肾动脉狭窄；心脏彩色多普勒：左心增大，二、三尖 瓣少量返流。入院诊断：多发性大动脉炎，肾动脉狭窄，缺血性肾病。考虑患者 血沉升高，处于活动期，予扩血管、扩冠、抗凝、激素、对症治疗，口服强的松 50mg/d,阿斯匹林lOOmgl H 1次。同吋建议患者接受血管介入手术治疗。 例2：患者女性，20岁，因“妊娠37周，蛋白尿2月”入院。患者孕7月 吋出现血压升高达170/100mmHg,尿蛋白2+,在某县医院拟“妊高征” 口服硝 苯地平片IO-3Omg/S,血压维持于130-150/75-90mmHg,入院前1周出现双下肢 浮肿。既往有双眼黑朦病史3年，曾于上海某医院诊断为“视神经炎”，予复合 性维生素B治疗。 体检：脉搏83次/分，血压:右上肢血压142/91mmHg,左上肢血压125/78mmhg, 左侧颈动脉处可闻及杂音，双肺呼吸音清晰，双肾区可闻及收缩期杂音，双下肢 浮肿（十）。辅助检查：双侧颈动脉CTA：左侧颈内动脉狭窄。胸部及上腹部CTA： 腹主动脉上段轻度狭窄，双侧肾动脉轻度狭窄。心电图：频发房性早搏。心脏彩 超显示，主动脉瓣轻度返流。诊断：孕37周，多发性大动脉炎，双肾动脉狭窄， 缺血性肾病。经产科、风湿科、血管外科会诊，建议中止妊娠，此后在连续硬膜 外麻醉下行子宫下段剖宫产术分娩一成活男婴。患者分娩后予口服泼尼松每日 30mg,维持4周后逐渐减量。环磷酰胺冲击治疗，每4周600mg?随诊3月后 复检24小吋尿蛋白：1176mgo此后于外院肾穿刺活检提示：系膜基质增多，系 膜区增宽，免疫荧光见IgG、IgM、IgA、C3、C4沉积。病理诊断：系膜增生性肾 炎（轻度）。 讨论 多发性大动脉炎(multiple arteritis),或称Takayasu动脉炎(TA),指主动脉及其 主要分支的慢性进行性非特异性炎症，引起不同部位的狭窄或闭塞的疾病。病变 多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动