脂质沉积性肌病..pptVIP

脂质沉积性肌病 内容简介（一） 一、与本病相关知识回顾 代谢性肌病 脂类在能量代谢中的地位 脂肪酸氧化 肉毒碱来源 内容简介（二） 二、脂质沉积性肌病 1. 定义 2. 分类 3. 病因与发病机制 4. 临床表现 5. 实验室检查 6. 诊断 7. 鉴别诊断 8. 治疗 9. 预后 10. 病例介绍 线粒体（脑）肌病 脂质沉积性肌病  糖原累积病 脂类分类 甘油三脂（脂肪） 脂类 磷脂： 生物膜的主要成份 胆固醇： 细胞的重要结构成份 脂类在能量代谢中的地位 甘油三脂 甘油＋脂肪酸 不同运动时能量来源不同。 脂肪酸为最终能量来源。 脂肪酸氧化（一） 线粒体内脂肪酸的?－氧化 肉毒碱来源 肉毒硷即β-烃基γ-三甲基铵丁酸。 来源：大约75%来自饮食；体内合成：赖氨酸和蛋氨 酸；肝肾合成。 定 义 脂质沉积性肌病（Lipid Stora