骨髓增生异常综合症护理_查房.ppt

骨髓增生异常综合症护理查房 概念 分类 分类 分类 分类 分类 分类 临床表现 实验室检查 治疗 治疗 治疗 病情 护理问题 护理问题 护理问题 护理问题 护理问题 护理问题 护理问题 护理问题 护理问题 目前认为： 是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。 主要表现： 全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。 部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病。 部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。 (一)病因分类 原发性 继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等) (二)形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下: 1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者, 临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。 周围血中原始细胞极少见,不超过1%。 骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。 粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。 2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞, 占骨髓有核红细胞的15%以上。 外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。 3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大, 多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少, 少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。 外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ～20%间。 粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。 4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。 最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。 外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。 外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %～20 %。三系细胞可有明显形态异常。 5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。 血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点: ①外周血中原始细胞5%,但不超过20%; ②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%; ③原始细胞中可见Auer小体; ④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。 贫血 出血 感染 体征 部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大， 可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。 少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。 一、血象 外周血全血细胞减少 二、骨髓象 　　大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 细胞形态异常反映了MDS的病态造血。 三、细胞遗传学研究 四、体外骨髓培养的研究 一、支持治疗 　　当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。 二、维生素治疗 　　部分RA－S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。 三、肾上腺皮质激素 　　约10～15%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。 四、分化诱导剂 　　MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服。 五、雄激素 　有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。 六、联合化疗 　　就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。 七、骨髓移植 　　当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。 患者，女，66岁，以“全血细胞减少”收住。有“全身浮肿三年、气短乏力等主诉”。 既往史：高血压三年 体格检查：慢性病容、面色苍白，双下肢及背部可见大片红斑，面部浮肿。 文化程度：文盲 心理：恐惧 性格特点：不善于主动与人沟通 治疗方案：积极完善相关检查、确诊后进一步治疗 评估： 首次入院，发病急、病情重、首次患病。 对饮食的原则不知道。对诊断性检查的目的缺乏了解。 P1：知识缺乏 I1：告知病人/家属：疾病相关知识、治