淋巴细胞肿瘤侵犯中枢神经系统的诊断和治疗.pptVIP

A. 符合③及②中任何1项者可疑中枢神经系统白血病；符合③及②中涂片见到白血病细胞或任2项者可诊断CNSL。 B.无症状，但有脑脊液改变，可诊断CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降，恢复正常者也可诊断CNSL，并应进行动态观察。 C.有症状而无脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征。可排除其它原因所致，且经抗CNSL白血病治疗后症状有明显改善者，也可诊断为CNSL。 脑膜或脑实质浸润诊断标准 （2009年华东儿童白血病协作组） a． WBC≥ 5 个/μL,并/或CSF标本离心 发现幼稚淋巴细胞； b．有明确中枢神经系统受累症状或/和 体征，如颅神经瘫痪，并不能用其它 原因解释。 注：CNS-1：CSF无幼稚淋巴细胞CNS-2：CSF WBC〈 5 个/μL,并见 幼稚淋巴细胞CNS-3：CSF WBC≥ 5 个/μL,并见  幼稚淋巴细胞  血液肿瘤CNS浸润诊断 腰穿，CSF涂片，查有无瘤细胞 有，排除其他可能病因 影像学MRI,CT,PET-CT 症状 没有 脑脊液压力 CSF细胞计数 CSF蛋白 FCM PCR 细胞免疫TdT，诊断性治疗，动态监测观察等 淋巴细胞肿瘤CNS浸润的治疗 1. 在治疗原发ALL过程中控制CNSL的策略 认识到ALL是一种异源性疾病，治疗建立在表型、基因型和复发危险度之上， 在疾病早期即开始针对CNS的治疗 ，并依据患者复发的危险度和全身化疗的强度而改变。预防CNS浸润的重要措施包括：effective systemic chemotherapy and early intensification and optimization of intrathecal therapy. 1、Systemic Chemotherapy全身化疗 Corticosteroids——糖皮质激素 有两项比较常规剂量地塞米松和强的松的研究报道：强的松治疗的患者存活率更低,而且与地塞米松治疗的病人相比，其中枢神经系统复发率增高近两倍38,39 (1) the longer biological half-life of dexamethasone versus prednisone (32 hours vs 4 to 6 hours, respectively)38,40 (2) the low-protein binding property of dexamethasone resulting in a higher CNS bioavailability.41 MTX ——甲氨蝶呤 大剂量静注MTX能够穿过血脑屏障(BBB)，因此被广泛认为是一种可以防止中枢神经系统复发的有效治疗方法。 it is plausible that significant CNS control may be observed only with the higher MTX doses.43 Furthermore, even a MTX dose as high as 33.6 g/m2 would not improve outcome if the MTX treatments were given too late in the treatment course or rescued with leucovorin too early or at too high a dose.44 MTX血药浓度期望值 The dosage of MTX was targeted to achieve a steady-state concentration of 65 μM in high-risk patients and 33 μM in low-risk patients. Asparaginase——天门冬酰胺酶 可有效控制CNSL。 但其有效率依赖使用的 asparaginase 种类和剂量。 Moghrabi and colleagues45 demonstrated that patients treated with asparaginase derived from Erwinia欧文(氏)菌属(n = 139; 5-year CNS relapse: 6%) experienced CNS relapse at nearly six times the rate of patients treated with Escherechia coli-derive