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骨纤维异常增殖症的影像学诊断 骨纤维异常增殖症 也称骨纤维结构不良 概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。 ? 病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。 临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。 影像学表现： 由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。 1.X线表现： 囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。 多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。 姚xx M 8 手术病理证实： 骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹 多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。 骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。 唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维异常增殖症 X线显示：跨关节多囊状改变 ? 。磨玻璃样改变是由新生的不成熟的原始骨组织--------纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状改变. 陈xx 男 33岁 左胫骨上段磨玻璃样改变 病理：骨纤维结构不良 丝瓜络样改变是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。 丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。? 虫噬样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。 虫噬样改变：与溶骨性转移瘤相似。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖 硬化改变较少见，表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。病变形态单独出现者较少，大多数为多种改变共存，在随访观察中各种形态可互相转化。 江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变?? 硬化较少见：表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。 Albright综合征 徐xx 女 16岁 6岁来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良 2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。 骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。 黄xx M 21 左颞骨骨纤 姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良 姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。 何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤 何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤 江x 女 11岁 胫骨纤维异常 增殖症