广泛脑白质病变致无动性缄默症1例.doc

广泛脑白质病变致无动性缄默症1例 王 杰，严云燕，邓志宽 （400037 重庆，第三军医大学新桥医院神经内科） [关键词] 无动性缄默症；脑白质病 1 临床资料 男性患者，66岁，因“不言语、纳差和肢体活动减少并加重7 d”入院，患者入院前7 d“感冒”后开始进食减少，并逐渐加重，出现言语错乱，言语减少，行走不稳、乏力，入院前2 d卧床，动作减少，尚可少量进食。入院前1 d，患者不动，呼之不应，不能进食，遂急送我院急诊收入本科。患者饮酒史40年，每天白酒250 g左右。入院时查体：生命体征稳定，酒糟鼻，心肺腹部查体无异常。神经系统查体：呼之不应，双瞳等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼有追随动作，重压眶刺激无躲避反应和痛苦表情，四肢无自主活动，强痛刺激无明显回缩，四肢肌张力低，双侧巴氏征未引出，脑膜刺激征阴性。血常规：WBC 12 350×109/L，N 94.8%，L 2.5%，E0.4%，Hb 145 g/L；电解质、肝肾功能正常；心电图示ST-T改变；胸片显示肺纹理增多；动态脑电图提示中度异常（背景节律差；左侧顶枕区痫样放电可能）；腰穿检查：腰穿脑脊液压力200 mmH2O，脑脊液常规+生化未见异常，脑脊液压力偏高。行头颅MRI显示：双侧大脑半球广泛白质区域、胼胝体异常信号，脑萎缩（图1）。根据患者症状和体征诊断为：无动性缄默症；继发性脱髓鞘；慢性酒精中毒性脑病？入院后积极营养支持治疗、抗感染、纳洛酮、大剂量B族维生素、维持水电酸碱平衡等治疗，感染得到控制。住院1个月患者病情无明显改善，遂自动出院。 AB A：胼胝体病变，脑萎缩；B：双侧大脑半球广泛白质病变 图1 患者头颅MRI检查结果 2 讨论 无动性缄默症又名Monte-Cristo综合征，无皮质综合征，昏迷-觉醒综合征，由Cairns先在1941年报道。无动性缄默主要表现为患者对外界刺激无意识反应，四肢不能动，出现不典型去脑强直姿势，肌肉松弛，无锥体束征，无目的睁眼或眼球运动，觉醒-睡眠周期保留或过度睡眠，伴自主神经功能紊乱，如体温高、心律或呼吸节律不规则、多汗、尿便潴留或失禁[1]。无动性缄默症可分为两型，损害主要位于前额叶-边缘 通信作者：王 杰，电话E-mail： HYPERLINK mailto:xqwj456@ xqwj456@ 系统者为Ⅰ型(AMS-Ⅰ型)，由于上行网状激活系统未受破坏，故觉醒-睡眠周期存在，觉醒时眼开闭自如，眼球有追物动作，但毫无表情活动，对疼痛刺激无痛苦表情；损害主要位于中脑-间脑者为Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)，表现为过度睡眠，刺激后易醒，常伴瞳孔改变，眼球运动障碍及不典型去脑强直等间脑或中脑损害症状。引起无动性缄默症的原因包括中毒、炎性脱髓鞘、双侧后循环血管闭塞、药物等[2]。本例患者症状及体征均符合无动性缄默症I型的表现，故诊断为无动性缄默症。MRI结果显示双侧脑室扩大提示白质萎缩（图1A），异常高信号均在白质区域（图1B），故其结构损伤位于广泛大脑白质，结合患者长期大量饮酒史，考虑其为慢性酒精损害（如酒精所致神经系统营养障碍、酒精代谢产物等）引起。单侧局限性脑萎缩引起无动性缄默症可能性小，考虑广泛性脑白质病变（包括胼胝体）引起本症。对于广泛脑白质病变为何引起无动性缄默症的原因尚不清楚，由于大脑白质由神经纤维及支持组织构成，若出现病变多表现为智能、精神障碍，如皮层下动脉硬化性脑病。胼胝体位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，对两侧大脑半球间信息起传导作用，病变时同样表现为偏执、抑郁、情感淡漠、记忆缺失等精神智能障碍，患者损害部位主要为广泛白质区域，包括皮质下及室周白质、胼胝体等部位，而中脑、间脑及大脑皮质未见明显病灶，与传统无动性缄默病变部位（前额叶-边缘系统或中脑、间脑）有所不同，可能与损害了前额叶-边缘系统-中脑网状结构上行激活系统与皮质的联系纤维有关。目前国内外报道该症的病变部位有双侧前扣带回、额叶、间脑、中脑等，但均认为其基本机制为中脑、间脑网状结构及边缘系统相关结构的损害。 患者入院后经积极治疗1个月，疗效不佳，提示预后不良，最近有报道奥氮平注射治疗本病有一定疗效[3]，但需多中心、随机对照临床试验证实。 参考文献： [1] Shetty A C, Morris J, OMahony P .Akinetic mutism--not coma[J]. Age Ageing. 2009,38(3):350-351. [2] Cavanna A E, Bertero L, Cavanna S, et al. Persistent akinetic mutism after bilateral paramedian thalamic