硬化性肺泡细胞瘤CT诊断.ppt

硬化性肺泡细胞瘤CT诊断 2018-06-21 Liebow 于1957年首次报道 少见类型的良性肿瘤（个别转移报道，但组织学仍为良性） 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 女性多见，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 中位年龄：50y 亚裔多见 硬化性肺泡细胞瘤 硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)曾经被命名为肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma，PSH) ，因为过去他被认为起源于内皮和血管。多年前已经意识到肺硬化性血管瘤并不是一种血管源性肿瘤。有研究表明，该肿瘤实际上源于呼吸道未分化的上皮组织，即Ⅱ型肺泡壁细胞，肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。 2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类，将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤更名为硬化性肺泡细胞瘤，并把它归类为腺瘤。 临床表现 好发于女性，以中老年女性为多见，40 ～ 60 岁为发病高峰，肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了硬化性肺泡细胞瘤好发于女性的原因。 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。 病理特征 硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。 大体标本呈灰白色或灰黄色、质软，部分可见完整包膜，部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。 “两种细胞，四种结构” 镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式，再根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质型。而瘤体内无正常形态及动静脉及支气管。 “两种细胞，四种结构”：实际上是一种细胞的形态差异和组织学表现为四种结构。肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。 而通过病理分析发现，硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程，四种不同的组织结构都有不同程度的相互移行。 血管瘤样区 红细胞所在区域为血管瘤样区，有血液灌流，但不是血管，强化时造影剂完全可以进入，血管瘤样区这些血液灌流区域的总面积很大，远大于普通血管和肺癌微血管的面积之和，所以血管瘤样区强化显著，高于肺癌。 血管瘤样区 血管瘤样区虽然有血液灌流，但这些区域并没有像血管一样完整的边界，也就是说有缝隙，血液可以向周围肺泡渗出，呈淡淡的云雾状，边界不清，是形成“晕征”的病理基础，晕征密度低，不掩盖肿瘤边缘。 血管瘤样区 血管瘤样区血液灌流丰富，易出血、坏死、囊变。穿刺活检需要注意时容易出血。 乳头状区 肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔。 乳头状区强化程度要弱于血管瘤样区。 乳头状区 这种结构非常像腺癌的乳头状结构，所以这类肿瘤在冰冻切片、小活检和细胞学上都容易被误诊为腺癌或类癌（有报道称冰冻切片是误诊率达到25%），而常规切片因为可以做免疫组化则不容易误诊。 有研究认为影像上对硬化性肺细胞瘤的诊断准确率高于术中冰冻切片。 实性区 实行区即密密实实的卵圆形肿瘤细胞区，细胞形态比较接近，细胞核卵圆形，有时有泡沫细胞（绿箭），是血浆脂质吞噬的表现。 实性区增强扫描强化程度比较弱。 硬化区（纤维化区） 之所以称为硬化区，是因为常有纤维化。而且还可以发生在纤维化基础上的钙化。 图中浅红色的是纤维化区，紫蓝色的是钙化区。 硬化区增强扫描强化程度比较弱，纤维化成分延迟性强化。 CT表现 多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，平均直径约2.8 cm，较大者直径达 11 cm，多数小于4cm。密度与肌肉相仿， 30%可见结节样或点状钙化。 CT征象：晕征、空气新月征、肺动脉为主征、尾征、贴边血管征、假包膜征、囊变、钙化。 CT薄层扫描见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度区增强明显，低密度区基本不增强，表现为点状或局灶样低密度。 135例PSP患者临床及影像资料分析 CT显示钙化、晕征、空气新月征、分叶征在PSP中出现的几率分别为 36.3％ 、37.9％ 、9.1％ 和 9.1 ％。 增强CT呈不均匀较高强化，增强后80.4％伴点状或灶状低密度影，82.6％ 有贴边血管征。 董有文,徐文贵.硬化性肺泡细胞瘤的影像及临床特征研究进展， [J].天津医科大学学报. 典型征象一：空气新月征 硬化性肺泡细胞瘤的肿瘤内和肿瘤外特征不同，也就是说肿块内部和外部都有所谓“空