周围神经病的概念与防治.课件.pptVIP

重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG) 精品 神经-肌肉接头处 传递障碍的获得性 自身免疫病 神经肌肉接头 概念 精品 部分 全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重 临床特征 精品 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍, 中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, 10岁仅10% 家族性病例少见 流行病学特点 精品 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义 许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的 病因发病机制 精品 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生 病因发病机制 MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等 精品 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂斜视复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布 精品 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 精品 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 临床表现 精品 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状 感染\妊娠\月经前后, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物 病情加重原因诱因 临床表现 精品 受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现 3. 临床检查 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神 经系统病变分布 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变 临床表现 精品 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象是 MG常见的致死原因 4. 危象(Crisis) 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 临床表现 精品 1. Osserman分型被国内外广泛采用 2年内从Ⅰ型 发展为ⅡA\ⅡB型 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型 临床分型 精品 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 辅助检查 1. 胸部X线 CT平扫 精品 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 精品 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 精品 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断鉴别诊断 精品 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 精品 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重 诊断鉴别诊断 1. 诊断 精品 新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 诊断鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1. 诊断 精品 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断鉴别诊断 1. 诊断 精品 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 可改善症状,不能影响病程 治疗 精品 周围神经病 精品 周围神