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第三节 肾病综合征  Nephrotic Syndrome，NS 周莉莉 湖北职业技术学院医学院 * 第九章 泌尿系统疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材 * 第九章 泌尿系统疾病 教学目标与要求 掌握：肾病综合征的临床表现、实验室 检查、治疗 熟悉：肾病综合征的分类、病理生理、 合并症 了解：肾病综合征的病因、病理类型 重点与难点 重点：肾病综合征的临床表现、实验室 检查、治疗 难点：肾病综合征的实验室检查、治疗 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 简称肾病，是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。 本病仅次于ANG，居第2位。以原发性NS多见（90%）。 肾病综合征 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 病因与发病机制尚未完全阐明 近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿，T淋巴细胞异常参与了发病 近年研究发现NS的发病具有遗传基础，流行病学调查发现，NS发病与人种及环境有关 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引 起蛋白尿，而低蛋白血症、高脂血症及水肿 是继发的病理生理改变。其中大量蛋白尿是 NS最主要的病理生理改变，也是导致本病其 他三大特点的根本原因。 低蛋白血症（hypoproteinemia） 是NS病理生理改变的中心环节，对机体内环 境稳定及多种物质代谢产生多方面影响 主要原因： 1)大量血浆蛋白从尿中丢失 2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管 重吸收并分解成氨基酸 3)另外一些因素如肝脏清蛋白合成和分解 代谢率的改变，形成低蛋白血症 血浆清蛋白↓↓ 脂质在肝脏代偿合成↑ 脂蛋白分解 代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.7mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 高脂血症（hyperlipemia） 是NS的实验室特征 水肿（edema） 是NS的主要临床表现 主要原因： 1)血浆胶体渗透压↓，血浆水分→组织间隙→局部水肿 2)体液转移，有效血循环量减少，刺激容量和压力感受器→肾素-血管紧张素-醛固酮抗利尿激素分泌↑，心钠素↓致水钠潴留 3)低血容量，交感神经兴奋性↑；肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，肾小管吸收Na＋↑ 其他 体液免疫功能下降 抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纤维蛋白原增多，患儿处于高凝状态 钙结合蛋白降低，使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、铜及锌等微量元素↓；转铁蛋白↓可发生小细胞低色素性贫血 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 微小病变 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 病理类型 正常 NS患儿 光 镜 PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常 本课件所示病理图片均摘自： 邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社, 1998年 电 镜 EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合 变平，是该病的特征性病变 EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底 膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 主要表现为水肿： 下行性、凹陷性、 严重者有体腔积液 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病率 约占68.4％ 约占31.6％ 年龄 2～7岁 7岁以上 主要表现 大量蛋白尿、低蛋 白血症、高脂血症和 不同程度水肿 水肿不如单纯性肾病明 显，多有血尿、不同程 度高血压和氮质血症 单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 感染 是最常见的并发症 电解质紊乱和低血容量休克 最常见为低钠血症