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病例2 男性,43岁; 以性质不明的头痛为主要表现; 查体正常,脑脊液病原学检查正常 有HIV感染病史; 头颅MRI如图B; HIV相关脑病 病例3 女性,74岁; 数年前曾行甲状腺切除术; 头颅CT如图D; 甲状旁腺功能减退 病例4 女性,58岁; 以意识紊乱伴左侧肢体偏瘫入院; 既往2月内明显体重下降和反复肺炎; 即时头颅示右侧基底节区低信号; 1周后意识障碍加重,查体双侧病理征均阳性; 复查头颅CT见左图; 弓形体脑炎 病例5 男性,12岁; 自幼学习能力较差; 出生后皮肤多发咖啡牛乳色斑; 神经科查体正常,眼科检查有Lisch结节,皮下有多发结节; 查头颅MRI见左图; 神经纤维瘤I型 病例6 女性,12岁; 进行性学习能力下降伴动作笨拙数年; 神经科查体见IQ低于正常,全身肌张力障碍,肢体轻度舞蹈-手足徐动症,腱反射活跃; 头颅CT及MRI见左图; Hallervorden-Spatz 病例7 女性,10岁; 以强直-阵挛性全身癫痫大发作为首发表现; 神经科查体见身材矮小,四肢近端肌力下降,运动不耐受; 血清和脑脊液静止乳酸水平增高 头颅CT见左图; MELAS 病例8 女性,15岁; 以进行性反应迟钝伴肢体笨拙数年入院; 神经科查体见肢体有肌张力异常,角膜K-F环阳性; 血清ALT、AST增高; 头颅MRI见左图; 肝豆状核变性 病例9 男性,12岁; 进行性不对称双上睑下垂伴眼球活动不灵活数年; 神经科查体见身材矮小,眼外肌麻痹伴四肢近端肌力下降,眼科检查视网膜色素变性,心电图提示有右束支传导阻滞; 脑脊液乳酸水平增高 KSS 病例10 男性,8岁; 进行性肌张力异常伴阵发性呕吐1月; 神经科查体见共济失调、听力减退、智能减退; 脑脊液乳酸水平高于血清; 肌肉病理COX染色缺失 Leigh病 病例11 男性,58岁; 进行性意识障碍伴肢体抽动2月入院; 神经科查体见缄默状态; 脑电图提示三相波 头颅MRI见上图 CJD 锰中毒 病例12 男性,31岁; 肢体姿势异常数月就诊; 头颅MRI见上图 再来一张看看是啥? 继发性肝性脑病 Hallervorden-Spatz 病 锰中毒 神经纤维瘤病I型 甲基丙二酸血症 肝病 肝豆状核变性 半醛脱氢酶缺乏症 肝豆状核变性 弓形体病 放疗 神经纤维瘤病I型 HIV感染 MELAS Leigh病 Leigh病 Sydenham病 副肿瘤性脑炎 HIV感染 CJD 腔隙状态 Huntington病 肝豆状核变性 Leigh病 KSS综合征 甲状旁腺功能减退症 肝豆状核变性 锰中毒 Wernicke脑病 CJD 胶质瘤 甲苯中毒 肝豆状核变性 Fabray病 Huntington病 结节性硬化 戊二酸血症 谢 谢! 2019 ppt资料 * 欢迎批评指导!! 快乐工作,快乐生活! 感谢您的聆听! ! 头颅MRI显示基底节对称灰质病变的诊断思路 华山医院神经内科 赵重波 如何看待MRI 优点 较临床症状和体征更直接和客观地反映病灶定位 一定程度上帮助定性 问题 有时与临床症状和体征不平行 同病异像 同像异病 MRI影像诊断思路 临床诊断思路 症候 病灶影像 A B C D E A B C D E 病史+病程演变+实验室检查 病史+病程演变+实验室检查 病变性质 病变性质 临床定性分析 影像学分析 最可能的疾病诊断 简单的逻辑学游戏 白质脱髓鞘病变,炎性可能 病史特点: 1.女性,27岁; 2.急性起病,以头痛伴 反应迟钝3天就诊 炎性病变、血管性病变、感染、中毒 炎性脱髓鞘脑病 对神经科医生的建议 重视临床定位和定性分析 从临床出发结合影像学检查结果,不能全部依赖影像学检查,也不能置之不顾 放射科医生的诊断意见仅做参考,不能盲目听从 注意培养独立阅片能力 先从一张片子开始吧! 只有影像,没有临床,可能得出结论么? 脑深部灰质的解剖学组成 尾状核 豆状核 丘脑 壳核 苍白球 深部灰质病变病因学分类 急性 慢性 急性深部灰质病变 中毒 氰化物 CO 甲醇 硫化氢 三氯乙醇 双硫仑 急性代谢异常 低血糖 高血糖 尿毒症 渗透压 血管 大脑深静脉 高血压危象 脑出血 血管炎 感染 缺血缺氧 病例1 男性,30岁; 有抑郁症病史; 被家人发现窒息伴紫绀、意识不清; 经抢救对症处理后12天清醒; 数月后近完全恢复,遗有轻度构音障碍和手足徐动 氰化物中毒 病例2 女性,28岁; 有抑郁症病史; 被人发现在密闭车库中昏迷; 急查碳氧血红蛋白17%; 经高压氧治疗后清醒但遗有记忆力减退 急性CO中毒 病例3 男性,27岁; 有吸毒史; 被人发现意识不清伴呼吸衰竭送急诊; 尿检可卡因和阿片类药物阳性,头CT正常;
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