第九章淋巴造血系统疾病.ppt

淋巴造血系统疾病 在胚胎时期肝、脾和淋巴结等都参与造血，出生后主要的造血部位为骨髓 在骨髓疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾和淋巴结可恢复造血，即髓外造血 淋巴造血系统疾病范围很广，包括红细胞、白细胞的原发性疾病和凝血机制障碍性疾病。 白细胞疾病最为常见和最重要 白细胞增多 白细胞疾病 白细胞减少 淋巴造血组织肿瘤WHO分类（2001） 淋巴样肿瘤 髓样肿瘤 组织细胞和树突状细胞肿瘤 淋巴样肿瘤 来源：淋巴细胞及其前体细胞 种类：复杂，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤 在我国占所有恶性肿瘤的3％～4％ 发病率:呈上升趋势 原因如下： 1.年龄 人均寿命的延长 2.AIDS 流行 3.器官移植的开展、免疫抑制剂的长期和或大量使用 易混淆的概念 淋巴样肿瘤中的重要原则 多数淋巴样肿瘤为B细胞起源，其余为T细胞起源，而NK起源少见。可用免疫表型区分其来源。 可看作是淋巴细胞停止在分化过程中的某一阶段后发生的恶性转化。 淋巴样肿瘤为单克隆性肿瘤。 淋巴样肿瘤破坏正常免疫调节机制，导致免疫功能缺陷；相反，患有先天性或获得性免疫缺陷的病人常发生淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤的分类 WH