课件：烟雾病治疗进展.ppt

类烟雾病可以发生在任何阶段。 类烟雾病血管造影差异很大， 可以出现与烟雾病相似的血管表现到与烟雾病造影表现一致，又可以出现明显不同的结果，例如动脉粥样硬化的造影表现。 在类烟雾病中单侧病变会逐步发展成双侧，基础疾病的性质对患者的预后有很大影响。 1 卒中急性期 烟雾病脑缺血禁忌使用静脉注射组织纤溶蛋白酶原激活物（tPA） 。临床表现为脑梗塞的成人烟雾病患者中推荐应用依达拉奉（脑保护药）和抗凝药物（如奥扎格雷、阿加曲班、阿司匹林和肝素） ，同时这些也是动脉粥样硬化性脑梗塞的指定用药。虽然缺乏足够的证据，但是这些药物在治疗由烟雾病引起脑梗塞时被认为是有效的。对大面积梗塞导致脑水肿和颅内高压的患者甘油的应用被认为有效 。此外对症支持治疗（例如退烧药治疗发热、抗癫痫药物治疗癫痫发作、适当控制血压、供氧以维持动脉血氧饱和、严重病例预防性应用抗溃疡药物）在脑梗塞急性期是十分重要的。当需要进行必要的机械通气时，动脉血局部 CO2 分压应维持在 40mmHg之上。关于血压的控制，一般来讲在急性期血压不易控制太低。 药物治疗儿童烟雾病脑梗塞报道较少。服用阿司匹林抗血小板治疗（1-5mg/kg）被认为有效。与治疗成人表现缺血的烟雾病病例相似，儿童患者可以应用依达拉奉保护脑组织，奥扎格雷、阿卡曲班抗凝治疗。抗惊厥药物应该用于惊厥的治疗。 对表现为出血的成人烟雾病患者，当舒张压≥180mmhg，收缩压≥105mmhg，平均血压≥130mmhg时，为预防脑出血发生，抗高血压治疗是有效的。停止任何抗血小板、抗凝治疗，同时考虑应用维生素 K 和血制品（新鲜冰冻血浆和 IX因子复合物） 2 卒中慢性期预防复发 对表现为脑缺血损伤的患者首先进行外科治疗指征的评估。 推荐口服阿司匹林，但是应该注意长期服用阿司匹林会导致疾病类型由缺血型向出血型转变。 如果患者对阿司匹林不耐受，或者长期服用该药后对缺血发作耐药，推荐使用抗血小板药物氯吡格雷。 对于儿童患者推荐使用耐受性和安全性好的噻吩并吡啶。然而，长期联合应用阿司匹林和噻吩并吡啶已被认为增加了出血并发症的风险。 有报道指出尤其是患有严重脑萎缩以及出现大量脆弱血管壁的烟雾状血管的烟雾病病人联合使用两种或者两种以上抗血小板药物时会增加脑出血的风险。 3 无症状型烟雾病的药物治疗 随访过程中，即使是无症状烟雾病患者，不管是出血型还是缺血型其发生脑血管意外事件的风险会大大增加。与合并基础疾病的类烟雾病不同，对于未知原因引起的烟雾病患者没有有效措施预防脑血管病变的发生。因此，可以对无症状型烟雾病患者利用外科治疗预防远期卒中的发生。药物治疗方面，在慢性期， 危 险因素的管理和生活方式的指导应相辅相成， 共同预防症状的反复发作 。成人无症状烟雾病患者不推荐口服抗血小板药物，因为一半这样的患者有出血的风险。 手术方法：可分为直接和间接血管吻合手术。 1 直接血管吻合术：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA）。2 间接血管吻合术：脑-颞肌贴敷术（EMS） ， 脑-硬膜-动脉血管融通术， 脑-颞肌-动脉贴敷术（EDAMS） ， 脑-动脉贴敷术（EAS） ， 脑-硬膜贴敷术（EDS）以及多孔术等。 3 联合重建颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合颞肌贴敷术。 不管是直接吻合术、间接吻合术还是联合吻合术都有报道证实可以改善脑血流、 减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率，降低脑梗塞发作的风险、改善术后的生活质量和脑功能的长期预后。成人患者行间接吻合术的效果并不明显，但直接吻合术效果良好。直接吻合术和间接吻合术对儿童患者改善预后均有效。 血管重建术后利用 SPECT 和/或PET 对术后 CBF 改善程度以及脑血管储备能力进行估测是评估手术效果的一种有效方法。 脑血管造影和 MRA可以有效的对术后吻合血管的血流进行评估 。 出血型烟雾病的治疗 推荐 出血型烟雾病可以行脑血管重建术，但是缺乏足够的证据支持。 解释 烟雾病患者发生颅内出血是影响生存和使功能预后恶化的重要因素 。出血是由于脑血流动力学压力升高和周围动脉瘤的破裂引起侧支循环（烟雾状血管）中扩张血管的破裂造成的。有报道称出血型烟雾病患者再出血率为7.09%。 尚未建立再出血预防的治疗原则。 脑血管造影显示术后烟雾状血管数目减少和/或周围动脉瘤的消失。基于血流动力学负荷的减轻，理论上认为直接吻合术可以预防再次出血并降低再出血几率。 对缺血型烟雾病行直接吻合术，其转变成出血型烟雾病的几率与传统治疗相比大大降低。 有报道指出与药物治疗相比，出血型烟雾病患者行手术治疗后再出血率明显降低。出血型患者行直接吻合术后再出血和缺血损伤的频率明显降低。 但是也有许多报道否认血管重建术预防再次出血的作用。报道指出出血型烟雾病行血管重建术的作用要弱于缺血型烟雾病患者， 并且新的代