课件：第四章系统性红斑狼疮.ppt

心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染 1.一般治疗 2.糖皮质激素（glucocorticoid, GC） 根据病情以及对激素的反应行个体化使用 对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服 至4～8周后逐渐减量，每1～2周减10％， 减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，甲泼尼龙 l000mg/d，连用3天，接着泼尼松治疗 不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量 3.免疫抑制剂 较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，减少激素 应监测免疫抑制剂的副作用 （1）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX） CTX冲击疗法，每次剂量0.5-1.0g／m2，每2～4周1次，6次后，改为每3个月1次，至活动静止后1年 副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当血白细胞3×109／L时，暂停使用 （2）硫唑嘌呤（azathioprine） 疗效不及CTX好，适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者，剂量每日口服2mg／kg （3）环孢素（cyclosporin） 大剂量激素联合免疫抑制剂使用4～12周，病情仍不改善，应加用环孢素，每日5mg／kg，分2次服，3个月后渐减量，维持治疗，注意肝、肾损害 （4）麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil，MMF) 可与激素，或其他免疫抑制剂同时应用 （5）羟氯喹(hydroxychloroquine) 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有 影响 （6）雷公藤总甙(tripterygium Glycosides) 有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性 IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发严重感染者 每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天 4.大剂量免疫球蛋白 轻型：以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹(或氯喹)，辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素，每日泼尼松0.5mg/kg 一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，泼尼松，每日0.5mg～1mg/kg 重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时，泼尼松每日1mg／kg或甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。 缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg 药物治疗方案 SLE与妊娠 SLE具备下列条件者能够安全妊娠 没有中枢神经系统、肾或心脏损害 停用免疫抑制剂3月以上，仅小剂量泼尼松10mg/天维持，病情缓解半年以上 密切监测 非缓解期SLE易流产、早产或死胎 妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d） 激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松例外），不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗 产后避免哺乳 多系统受累临床表现 有无重要脏器功能损害 轻 合并感染？ 慢性损害评估 是否诊断SLE 是否存在病情活动 活动性评估 自身免疫证据 重 4～6周后评估是否有效 大剂量GC 大剂量GC+CTX 4～12周后评估是否有效 对症治疗 避免免疫抑制 保护脏器功能 避免免疫抑制 是 是 是 是 否 否 否 GC减量 +CTX GC减量 使用其他免疫抑制剂 对症治疗 抗疟药 NSAID 小剂量GC SLE诊断治疗思路 否 预 后 生存率 5年约85%，10年约75%，20年约68% 有下述者预后差 ①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全；④严重NP狼疮 死亡原因 死于SLE本身病变者约占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数，主要是感染 复习思考题 1、如何理解美国风湿病学会SLE的分类标准 ？ 2、SLE有哪些特殊临床表现？ 3、SLE的治疗包括哪些？ 4、SLE患者怎样才能安全妊娠？ 5、哪些因素影响SLE的预后？ 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 厦门大学附属