课件：第十五章造血系统疾病课件.ppt

作业及思考 简答题。 1、小儿贫血程度分类？生理性贫血特点？ 2、缺铁性贫血病因及外周血象特点？ 3、巨幼性细胞贫血的临床表现及治疗？ 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 病因 1、先天储铁不足 2、铁摄入不足 婴幼儿及青少年生长发育时期、妊娠和哺乳期妇女需铁量增加。 3、生长发育因素 4、铁吸收障碍 铁吸收的主要部位在12指肠和空 肠上段，吸收形式是二价的亚铁离子。 病因 5、铁丢失过多 慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因之一。胃肠道出血是成年男子引起缺铁最常见的原因，包括痔出血、消化性溃疡出血、食管裂孔疝、食道或胃底曲张静脉破裂出血、乙酰水杨酸引起的胃肠道出血。女性以月经量过多常见，包括宫内置节育环、子宫肌瘤、月经失调引起的月经量过多。儿童钩虫病等。 发病机制 缺铁主要影响Hb合成,但对红细胞分裂,增殖影响较小,故RBC下降程度不如Hb下降明显,因此形成小细胞低色素贫血。 从体内缺铁到贫血要经过三个阶段: 1、铁减少期(ID):储存铁不足(表现为血清铁蛋白降低),但供RBC合成Hb的铁尚未减少. 2、红细胞生成缺铁期(IDE)： 发病机制 此期储存铁进一步耗竭，供给RBC合成Hb的铁 不足,引起血清铁降低，总铁结合力增加,RBC游离原卟啉升高,循环中Hb量未减少； 3、缺铁性贫血期(IDA)： 　 供给制造血红蛋白的铁更加不足,出现明显的低色素小细胞性贫血. 临床表现 任何年龄可发病，6月-2岁最多见，发展缓慢，多不能确定发病时间,多因其他疾病就诊时才发现患有本病,就诊时贫血较已严重 （一）一般表现 : 皮肤粘膜苍白;烦躁或不振,少活动、乏力、纳差; 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等. (二)骨髓外造血反应:肝、脾、淋巴结肿大 临床表现 1、消化系统：食欲减退，异食癖(吃纸屑、煤渣) ；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征。 2、神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,经铁剂治疗后,以上症状可获改善。 临床表现 3、心血管系统：明显贫血时,心率增快，严重者心脏扩大、心前区SM,合并呼吸道感染时,心脏负担加重,可诱发心衰。 4、其他:细胞免疫功能低下,常合并感染上皮组织异常而出现反甲(匙状甲,指甲变薄,中央凹陷,边缘隆起)。 临床表现要点 1、原发病表现 2、贫血本身的表现 ：贫血引起组织器官缺氧，导致贫血一般表现，如面色苍白、乏力、头晕、心悸气急、耳鸣等。 3、组织缺铁和含铁酶活性降低引起的症状（皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，口腔炎、舌炎、胃炎等）。 实验室检查 红细胞游离原卟啉（FEP）测定: FEP↑,RBC内缺铁时，FEP不能完全与铁结合 生成血红素，血红素减少又反馈的使原卟啉合成增多, 使FEP↑, FEP↑是缺铁性贫血较敏感的检测指标。 实验室检查 血清铁↓,总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓ 骨髓象可染铁:反应体内储存铁敏感而可靠的 指标,骨髓涂片用普鲁士兰染色镜检(缺铁时,细胞外铁粒细胞减少,铁粒幼细胞亦减少） 实验室检查 骨髓象 骨髓呈增生现象：RBC系统增生活跃或明显活跃,以中、晚幼红细胞为主；各期红细胞均较正常，血红蛋白含量少，粒细胞、巨核细胞系一般无变化。 实验室检查 （一)血象:Hb↓ RBC ↓,小细胞低色素性贫血、红细胞 大小不均，以小细胞为主，中心淡染区扩大 . MCV(平均RBC容量)80fl MCH(平均RBC血红蛋白量)36pg MCHC(平均RBC血红蛋白浓度)31% MCV.MCH.MCHC均↓，WBC.Rt.Ret正常 实验室检查 （二)有关铁代谢检查 血清铁蛋白—反映体内铁储存情况较灵敏指标,ID期即已下降,IDE、IDA期下降更明显. 诊断要点 1、病史和表现。 2、血象：小细胞低色素性贫血。 3、骨髓象：骨髓增生活跃，骨髓铁粒幼细胞减少或消失，为缺铁的可靠诊断依据。 4、血清铁测定： 血清铁降低，8.95μmol/L。 5、血清总铁结合力测定：血清总铁结合力增高。 6、血清转铁蛋白饱和度测定：比值降低。 7、血清铁蛋白降低，反映缺铁的较灵敏指标。 治疗 原则—祛除病因,铁剂治疗 (一)一般治疗— 加强护理、预防感染、合理喂养、注意休息 (二)祛除病因— 根治的关键 (三)铁剂治疗—治疗本病的特效药,主要用口服铁剂, Fe++ →Fe +++易于吸收,如硫酸亚铁(含20%),富马酸铁(含30%),葡萄糖亚铁 用药注意事项: 1、口服剂量以元素铁计算6mg/