课件：蚕豆.ppt

蚕豆病的护理查房 刘燕娥、黄君侠 病情介绍 患儿：张应康，男，3岁。因腹痛，呈阵发性，脐周为甚，并出现酱油色尿而入院。既往无特殊病史，无药物及食物过敏史。起病前3天，患儿曾进食蚕豆。 入院时，查体：体温37℃，脉搏142次/分，呼吸40次/分，血压：88/58mmHg。神志清楚，反应可，精神差，面色苍黄，重度贫血貌，呼吸稍促，无发绀及三凹征，无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，颈软，咽稍充血，扁桃体无肿大，两肺呼吸音粗糙，无啰音，心音有力，律齐，无杂音。腹平软，肝脾不大，无明显压痛，肠鸣音正常，克布巴氏征阴性。 诊断：蚕豆病。 5月20日查血常规：wbc26.43x109/L,N/L57/33,Hb65g/L,PLT565X109/L,RBC1.97X1012/L 5月21日复查血常规：wbc24.33x109/L,N/L57/33,Hb52g/L,PLT489X109/L,RBC1.52X1012/L 5月26日血常规：wbc10.71x109/L,N/L57/33,Hb82g/L,PLT391X109/L,RBC2.66X1012/L 生化常规：G6PD示下降362提示红细胞膜G6PD酶缺乏症。 尿常规示：蛋白（PRO)1+,隐血（ERY)3+,红细胞+，余阴性，粪便常规示正常。 概述 蚕豆病是因为进食蚕豆或蚕豆制品所诱发的急性溶血性贫血。病人红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），系一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传。 　　本病多发生于儿童，在每年3—5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般在进食蚕豆后12～24小时突然发病，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。病死率在2%以下。 发病机制 豆症属于性连锁遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酶缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。 本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。 辅助检查 1、血象： ① Hb65g/L,HCT19.6%,PLT565×109/升。 ② 红细胞最低降至1.97×1012/升。 ③ 白细胞升高，可达26.43×109/升。 ⑥血小板：489×109/升。 2、尿检查： ① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。 ② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。 ③ 尿检验可见蛋白、红细胞。 治疗措施 1、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心电监测。 2、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线等； 3、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽） 临床表现 早期：低热，疲乏，纳差，腹痛。 中期：黄疸，贫血。 出现呕吐，腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。 严重者可见昏迷，惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时，常于1~2日内死亡。 护理诊断 1、体温过高：与感染引起发热有关； 2、组织灌溉与不足：与溶血引起的急性贫血有关； 3、营养不足：低于机体需要量，与病情导致食欲减退有关； 4、血红蛋白尿 5、有皮肤完整性受损的危险：与溶血引发的黄疸有关； 6、焦虑：与知识缺乏有关； 护理措施 1、针对发热，给与物理降温，嘱病人多饮温水，温水擦浴，必要时药物降温； 护理措施 2、建立有效循环、及时输血? 急性溶血性贫血是小儿蚕豆、病的主要特点。抢救的关键：则应迅速足量输血，以输新鲜血或浓集红细胞为宜，它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板，纠正盆血，增加红细胞、血红蛋白含量，提高红细胞的携氧能力。本组病例均给输血治疗，轻症者输1次，重症者输2-3次即好转。在患儿入院后迅速选用留置