课件：白细胞检验在多发性骨髓瘤中的应用.ppt

MM血清蛋白免疫固定电泳：在γ区出现较浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为血清蛋白免疫固定电泳：在κ区（ κ 链）出现阳性区带，为κ轻链型MM κ轻链型MM 为λ轻链型MM MM血清蛋白免疫固定电泳：SP—普通琼脂糖凝胶电泳：可见γ区带处有浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳：在A区（ IgA）和κ区（ κ 链）有阳性区带，其位置与M带相同，表明血清中出现的单克隆球蛋白为异常IgA伴κ链增多，为IgA型MM 尿 液 检 查 尿常规：蛋白尿 尿本-周（Bence-Jones）蛋白试验 50~60℃ 90~100℃ 50~60℃ 室温 Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。 脊椎骨骨质缺损，出现病理性骨折 五、MM分类 按M蛋白性质不同，MM可分为： IgG型：70％，典型MM IgA型：23％~27%，可见火焰状浆细胞，血钙及胆 固醇升高 IgM型；＜0.1%，高粘血症、雷诺现象 IgD型：1.5%，多见于青年人，高钙、肾损、淀粉样变 IgE型：0.5%，骨损少见，易发展成浆细胞白血病 轻链型；20%, B-J蛋白，血中M成分少 亦有双克隆型（ IgG＋ IgA， IgA＋ IgM） 不分泌型骨髓瘤：血清和尿中无M蛋白 六、诊断 1、国内诊断标准 ①骨髓中浆细胞＞15％，伴形态异常，或活检有浆细胞瘤证据 ②血清中有大量M蛋白（IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L）或尿B－J蛋白＞1g/24h ③溶骨病变或广泛骨质疏松。3项中具备2项即可确诊 无M蛋白而具1、3项者符合非分泌型多发性骨髓瘤 对IgM型多发性骨髓瘤，需具有上述所有3项方可诊断 2、WHO诊断MM标准 一、主要标准 ( 1)骨髓浆细胞增多(大于30%) (2)组织活检证实有浆细胞瘤 (3)M-成分:血清IgG35g/L，IgA20g/L，24h本周蛋白尿1g 二、次要标准 (1)骨髓浆细胞增多(10%-30%) (2)M-成分存在但水平低于上述水平 (3)有溶骨性改变 (4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgM0.5g/L,IgA1g/L或IgG6g/L 注:诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准,或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括(1)项和(2)项.病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状 七、多发性骨髓瘤分期（Bataille) Ⅰ期：β2－MG＜3.5mg/L，血清白蛋白＞35g/L Ⅱ期：介于Ⅰ、 Ⅲ之间 Ⅲ期：β2－MG＞5.5mg/L MM疗效标准： 1．完全缓解 临床症状及体征消失，实验室各项检查指标均 在正常范围 2．部分缓解达到1项主要指标或2项以上次主要指标为部分缓解 注： 主要指标—M蛋白减少50%以上；浆细胞瘤直径缩小50%以上；溶骨性病变改善 次要指标—骨髓中浆(瘤)细胞5%；血红蛋白增加20g/L以上；血钙及尿素氮水平降至正常 3．无效 未达部分缓解标准 复习思考题 何谓浆细胞病，描述其共同特征 何谓MM？ 如何诊断MM? 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 白细胞检验在 浆细胞病中的应用 湖北医药学院附属太和医院血液科 万楚成 一、病历摘要 患者，男性，68岁。因腰痛半年，左胸痛伴咳嗽3月入院。3天前在外院查胸片提示:“右上纵隔型肺肿瘤伴左肺门淋巴结转移可能”，未经治疗，后在我院门诊查胸部CT提示:左侧第6肋骨骨质破坏，周边软组织肿胀，左侧胸膜增厚 入院后查体:T37.8℃，P76次/min，R20次/min，BP170/100mmHg。神志清晰，浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛，两肺底可闻及湿啰音，心率76次/min，心律绝对不齐，心尖区可闻及3级粗糙吹风样收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，两肾区无叩痛。双下肢无水肿，神经系统检查正常 辅助检查: Hb106g/L，ESR113mm/1h, 尿蛋白(++), 血总蛋白111g/L，白蛋白36g/L BUN13.5 mmol/L, Scr444.2μmol/L IgG68.37g/L 血清蛋白电泳: 白蛋白33.2%,α1 4.1%，α2 9.8%，β11.8%，γ41.1%。 24小时尿蛋白1.928g， 尿本周蛋白定性（-） 心电图:缓慢心房颤动 头颅摄片:颅骨见类圆形多发骨质密度减低影 胸部MRI:左侧第6