课件：骨关节系总论先天畸形.ppt

骨关节系统影像诊断学 骨关节发育畸形 骨关节发育畸形 四肢畸形： 并指多指畸形 马德龙畸形 先天性髋关节脱位 马蹄内翻足等 骨软骨发育障碍 一般指由于基因突变或长期表达异常引起的遗传性、全身性骨关节发育异常。 脊柱畸形 有分节不良 移行椎 脊椎裂 侧弯畸形 脊椎峡部不连等 椎体形态发育异常 骨关节发育畸形 为最常见的手畸形,单侧或双侧发病,男多于女,常发生在中、环指间，可合并多指，拇指少累及，连接指骨间可以仅为软组织或部分骨性连接。 并指畸形 四肢骨关节发育畸形 为常染色体显性遗传病变 1.临床与病理；为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺发育正常，致使桡骨弯曲，远侧尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常。 2.常双侧发病，女性多于男性，表现为前臂短而弯曲，手腕无力，功能障碍。 3.X线表现：桡骨短而弯曲，桡骨远端关节面向掌侧，尺侧明显倾斜（内倾斜角正常值为20-35度),腕骨角变小(正常值为130度) 马德隆畸形 骨关节发育畸形 马德隆畸形 骨关节发育畸形 马德隆畸形 骨关节发育畸形 1.含义:其一为髋臼发育不良，其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展过程，命名为髋关节发育异常更为确切。 2.病因:发病原因包括机械因素与功能因素。新生儿发病率在1%左右，女孩