课件：爱爱医资源原发性免疫缺陷病.ppt

原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 (Primary Immunodeficiency Disease, PID) 继发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 (Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS) 一.概述: 1. 免疫系统: 细胞免疫 体液免疫 特异性 T淋巴细胞 B淋巴细胞 淋巴因子: 免疫球(抗体) ILs(Interleukins) IgG IgM IgA IFN(Interferon) IgE IgD TNF(Tumor Nacrotic Factor) 非特异性 吞噬细胞 补体 巨噬细胞 其它:备解素 中性粒细胞 调理素 乳铁蛋白 2.免疫器官: (1)中枢: 部位 功能 骨髓 淋巴干细胞发源地 B淋巴细胞分化, 成熟 胸腺 T淋巴细胞分化, 成熟 (2)周围: 脾脏 1. 储存淋巴细胞 淋巴结 2. 吞噬处理抗原 扁桃体 3. 产生免疫反应 3. 免疫功能: (1) 免疫防护:抗感染 (2) 免疫稳定:调节免疫功能 (3) 免疫监视:防止肿瘤 4.特异性免疫功能检测: 细胞免疫 体液免疫 (1)淋巴细胞计数: 2000可疑 1200明确 (2)细胞分类: T=70% B=20-30% CD3,4,8 CD 19, 20 (3)活性物质: 淋巴因子: 免疫球蛋白: IL,IFN,TNF IgG,M,A (4)功能反应: OT试验 ASO(2岁)效价1:10 淋巴细胞转化试验 同族血凝素(1岁) (PHA,PPD刺激) (A,B血型抗体)效价1:4 (5)X线检查: 胸片:胸腺 咽部侧位:腺样体组织很小 (6)组织活检: 淋巴结胸腺依赖区 淋巴结生发中心少 淋巴细胞缺乏 浆细胞缺乏 5.非特异性免疫功能检测: (1)粒细胞计数 (2)补体含量检测 (3)吞噬功能:中性粒细胞+新鲜细菌——（37°C）——吞噬数 (4)趋化试验:肾上腺素,皮质激素——外周粒细胞数上升比例 (5)杀菌功能:四唑氮蓝(NBT) 杀菌 葡萄糖 戊糖 脱氢(H) + 点块状颗粒(正常阳性细胞8-13%) 四唑氮兰 二.病因: 1. 遗传:大多数有明显的遗传性 2. 宫内病毒感染: 风疹,疱疹病毒,CMV 3. 继发性:免疫系统病变,理化因素,病毒感染,营养 不良,恶性肿瘤 三.原发性免疫缺陷病共性: 1. 遗传特征: 伴性遗传,常染色体隐性,家族史 2. 可疑病因: 细胞:干细胞,Pre-B, B细胞(酶,抗体), T细胞淋 巴组织器官:胸腺 3. 发病年龄:多年幼起病,细胞免疫低下者早于体液免疫低下 4. 临床表现:轻重不等 免疫防护(儿童为主):反复感染,接种疫苗扩散