血液笔记-03-血小板异常-血小板减少性紫癜.docVIP

特发性血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜是一组由于外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病；特发性血小板减少性紫癜ITP在此类疾病中发病率最高； 由于血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病；以广泛皮肤、粘膜、内脏出血，血小板减少，巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现血小板抗体为特征； 发病机制： 本病有免疫因素参与，80%患者可以在血小板表面检测出抗体，称为血小板相关抗体PAIg，多为IgG；脾是产生PAIg的主要器官，附有Ig的血小板表面性状发生改变，容易在脾内滞留并被单核-巨噬系统清除，反馈性刺激骨髓中巨核细胞增生，由于抗体也可作用于巨核细胞导致其成熟障碍； 临床表现： 急性型-多见于儿童，发病前有上呼吸道感染史；皮肤淤点、紫癜、淤斑、鼻衄、牙龈出血、口腔粘膜出血；穿刺部位渗血；Plt20×109/L可有内脏出血，呕血、黑粪、血尿；颅内出血是常见致死原因； 慢性型-多见于40岁以下青年女性；皮肤粘膜出血多见，内脏出血少，月经过多是特点； ITP合并自身免疫性溶血性贫血为Evan综合征； 辅助检查： 血小板： 血小板计数-急性型20×109/L；慢性型约50×109/L； 出血时间-延长； 血块收缩试验-血块收缩不良； 骨髓象： 急性型巨核细胞稍增加，慢性型明显增加； 巨核细胞成熟障碍、有血小板形成的巨核细胞30%； 抗体： 血小板相关抗体PAIg和血小板相关补体PAC3阳性； 血小板生存时间缩短： 诊断： 血小板计数减少； 骨髓巨核细胞正常或稍增加，有成熟障碍； 脾不大或稍大； 强的松有效、切脾有效、PAIg(+)、PAC3(+)或血小板生存时间缩短； 排除继发性血小板减少； 治疗： 首选激素-30-60mg qd，血小板接近正常后改为5-10mg qd 维持3-6月，维持血小板40-50就可以，80就可以手术；初治患者激素效果好，激素既可以抑制免疫反应也可以降低血管通透性，治疗目标是控制活动性出血而不是升高血小板数目；输入1u plt至少可以升高2万； 切脾-不能使用激素、激素使用3-6月无效、维持剂量30mg、51Cr扫描脾区放射指数增高； 免疫抑制剂-作为二线治疗，上述两种方法无效或不能使用；与糖皮质激素合用可减少激素用量CTX、环孢A； 急症的处理： Plt20×109/L、出血广泛、颅内出血、近期手术或分娩；可用IVIG、血浆置换、甲强冲击；