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肌肉疾病
复旦大学神经病学系 华山医院神经内科
赵重波 zhaochob@
2016.5.4
肌肉是个什么“东东”
肌肉是怎么工作的？
来看看显微镜下的肌肉
肌纤维类型
I型纤维
慢收缩纤维
II型纤维
ATPase pH 9.4 stain 快收缩纤维
“Checkerboard” pattern of
type I （Light）and II （Dark）fibers
肌肉疾病包括哪些？
• 结构层次
– 神经肌肉接头
– 肌肉
• 病因层次
– Midnights
病因的Midnights
• M （metabolism）-营养、代谢
• I （inflammation）-炎症
• D （degeneration）-变性
• N （neoplasm）-肿瘤
• I （infection）-感染
• G （gland）-内分泌
• H （hereditary）-遗传
• T （toxin）-中毒
• S （stroke）-血管
具体一点的分类
• 神经肌肉接头
–突触前膜病变（肌无力综合征，I或N）
–突触间隙病变（有机磷中毒，T）
–突触后膜病变（重症肌无力，I）
• 肌肉本身
–离子通道病（G或H）
–肌营养不良（H）
–炎症性肌病（I）
–代谢性肌病（H）
–先天性肌病（H）
疾病的临床解构和还原
体征
病理 症状
疾病
生物 电生
标记 理
影像
疾病的诊断需从临床不同的层面综合加以还原证明 9
肌肉疾病的特点
临床特点
无力：近端、对称
无力＞萎缩
感觉：正常
腱反射：明显无力区域反射减退
衣架肩
肌肉假肥大
Gowers征
翼状肩胛
指关节过伸
肘关节挛缩 脊柱强直
高腭弓
实验室检查
血清肌酸激酶（CK）
血清丙氨酸氨基转移酶
血清乳酸脱氢酶
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