出血性疾病概述(1).pptVIP

一 定义 指先天性或获得性原因导致患者止血凝血和纤维蛋白溶解等机制的缺陷和异常并因此而引起的一类以自发性出血或轻度损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。 除血液科外，临床各科也都有出血问题。引起出血的最主要原因为血小板量或质的异常和凝血障碍，先天性或获得性血管异常、纤溶亢进以及循环中抗凝物质增多等因素也可导致出血。患者的病史和临床表现常可提示出血的原因和诊断。但大多数出血性疾病都需要经过实验室检查才能确定诊断。 　　抗凝血酶Ⅲ 是人体内最重要的抗凝物质，主要由肝脏及血管内皮细胞产生。它在肝素的辅助下，主要与活性因子Ⅹ和凝血酶结合为复合物，抑制活性因子Ⅹ和凝血酶的凝血作用。 　蛋白C系统 由蛋白C、蛋白S及血栓调节素等组成。蛋白C和蛋白S在肝内合成，血栓调节素主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与其结合后，即失去了它原来的凝血活性，并可激活蛋白C，使之变成活性蛋白C，再通过Ca2+与内皮细胞上的蛋白S结合成活性蛋白C-蛋白S复合物，灭活因子Ⅴ和因子Ⅷ，发挥抗凝作用。 　组织因子途径抑制物(TFPI) 为一种对热稳定的糖蛋白。内皮细胞可能是其 主要产生部位。 　　　　　　　TFPI的抗凝机制：　　 　1、有直接抗FⅩa作用。　　 　2、在Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物作用 纤溶机制 当血管受损启动内外源性凝血过程时，FⅫa和激肽酶可将纤溶酶原激活为纤溶酶。血液中的链激酶和尿激酶等物质也可将纤溶酶原激活。血管损伤部位分泌的组织型纤溶酶原激活物（t-PA），特异性的同纤维蛋白结合，再与纤溶酶原结合，激活纤溶酶原为纤溶酶，大大加快了纤溶酶分解纤维蛋白的作用。   分 类 血管壁功能异常　 　 1、遗传性: 遗传性出血性毛细血管扩张症、 家族性单纯性紫癜；　　　2、获得性: 感染、化学物质、药物、代谢因 素等；　　3、过敏性: 过敏性紫癜；　　　4、其　他: 单纯性紫癜、机械性紫癜、老年 性紫癜等。  血小板异常　 　1、血小板减少 　　　血小板生成减少：AA, AL,　　　 血小板破坏过多：ITP, STP　　　　　　血小板消耗过多：TTP, DIC　　2、血小板增多 　　　 原发性：ET；　　　 继发性：CML, 脾切　　3、血小板功能缺陷 　　　遗传性：血小板无力症、巨大型血小板；　　　继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异 常球蛋白症等。 凝 血 异 常　 1、遗传性: 血友病、血管性血友病、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原缺乏症、异常纤维蛋白原血症等；　　2、获得性: 严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏症及DIC所致的凝血因子被消耗；　3、循环抗凝物质增多或纤溶亢进: 肝素样抗凝物、因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、抗凝药物治疗、原发性纤溶、DIC所致的继发性纤溶等。 束臂试验 也称为毛细血管抵抗力试验（capillary resistance test，CRT）。毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构以及血小板的正常。通过对毛细血管施以压力，观察出血点的多少，可反映血管壁、血管内皮细胞和血小板的综合止血作用。 PLT 血小板计数是指单位容积的血液中所含血小板的数量，反映血小板生成与血小板消耗（破坏）之间的平衡。 出血时间 皮肤毛细血管被刺破后出血自然停止所需的时间称为出血时间。出血时间的变化主要受血小板数量和功能的影响，其次是血管壁的完整性和收缩功能。血浆凝血因子的影响较小。 出血时间延长见于：　　1、血小板明显减少或功能异常 如原发性血 小板减少性紫癜、血小板无力症等；　　2、严重缺乏血浆有关因子 如vWD 、DIC；　　3、其他异常，如：遗传性出血性毛细血管 扩张症、服用抗血小板药物等。? CT 静脉血放在玻璃试管中，观察自采血开始至血凝所需的时间称为凝血时间。本试验反映自因子Ⅻ被负电荷表面激活，至纤维蛋白形成所