B-LPD诊断及鉴别诊断.pptVIP

惰性MCL 10%-30%的MCL 轻度淋巴细胞增多(白血病表现)且脾大，淋巴结肿大不明显 Ki-67低于30% (研究者间差异大) ；PET-CT SUVmax6预后好 70%-90%IGVH突变 多为?轻链限制性表达 无染色体复杂核型异常 无p53突变和不或低表达SOX11 如何鉴别这组患者？ 何时开始治疗？ 脾边缘区淋巴瘤(SMZL) 占淋巴肿瘤2%；CD5阴性难以分类的B-CLPD，特别是脾脏明显肿大而无淋巴结肿大的患者，应考虑SMZL 中位年龄68岁；男女比例接近；5年OS 80% 脾肿大[白髓]、脾/肝门淋巴结，骨髓、外周血常受累[不同比例绒毛样淋巴细胞] ，浅表淋巴结和结外组织罕见受累，1/3血清单克隆Ig 部分病例可能与HCV感染相关 无特异的免疫表型 染色体：80%复杂核型，7q32缺失/易位40% 大细胞转化：10%-20% SMZL的最低诊断标准 脾组织学+CLL免疫表型积分≤2分 或如不能获得脾组织学时，典型血液和骨髓形态学+免疫表型+骨髓窦内CD20阳性细胞浸润 因此，脾肿大患者，如不能获得脾组织学时，典型的血液和骨髓表现可以诊断 Matutes E,et al.Leukemia.2008,22:487 HCL 中位年龄 60-70岁，男女比例为 5:1 脾肿大、全血细胞少(WBC5000/?l,ANC1000/?l, Hb10g/dl,PLT100000/?l)为主要表现(70%-90%)；外周血、骨髓或肝脾中可见毛细胞。白细胞数很少超过10?109/L，单核细胞减少(100/?l)为特征性表现 抗酒石酸酸性磷酸酶颗粒状强阳性(TRAP) 典型的免疫表型：强度! sIg+(bri)、 CD19+、CD20+(bri)、CD22+(bri)、CD79α+、CD200+、CD1d、CD5-、CD10-、CD23-、CD27-、 CD11c(bri)、CD25+、CD103+、CD123+、FMC7+、Annexin A1+(最特异性标记，其他B-CLPD阴性） BRAF V600E突变阳性 BM活检：“fried egg”appearance HCL TRAP 煎鸡蛋样改变 毛细胞白血病(HCL) CD20 CD19 CD23 CD19 CD11c CD25 L CD22 FMC7 CD5 FMC7 CD103 K HCL vs HCL-V ? HCL-V伴有 – 白细胞、淋巴细胞增多 – 无单核细胞减少 ? Cell – 隆凸的核 – CD25、Annexin A1和TRAP阴性 2008 年WHO分型将毛细胞白血病-变异型（HCL-V）归为脾B 细胞淋巴瘤/白血病 FL 中位年龄60岁，20岁以下的人罕见 淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝），脾脏、骨髓、外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及， 2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 细胞来源：生发中心B细胞 典型的免疫表型：表达全B细胞标记CD19、CD20、CD22、CD79α、FMC7和生发中心抗原CD10、BCL2、BCL6，限制性表达Ig轻链，CD20荧光强度强于正常淋巴细胞，部分患者CD23阳性。CD5-，CD43-，CCND1- 细胞遗传学异常：t(14;18)(q32;q21) 非特征性异常！ 5年生存率72% 滤泡淋巴瘤(FL) B幼稚淋巴细胞白血病( B-PLL) 具有明显核仁的中等大小的B淋巴细胞 WBC150?109/L，幼稚淋巴细胞≥55%， 贫血及血小板减少常见 免疫表型 CD19/20/21/79b/FMC7/sIgM+++CD23-CD5-/+ 中位年龄：65~70岁 男︰女=1.5-2.1︰1 发热、体重下降、脾大：82%-92%， 10 cm（肋下） LPL/WM 中位年龄63-68岁 生存期5-10年 由小B细胞、淋巴浆样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾脏，表现为全血细胞减少 WM者血清中可检测到单克隆IgM 无典型的免疫表型： sIg和cIg+ (usually IgM)、CD19+、CD20+、CD22+、CD79a+、CD5-、CD10-、CD23-、 CD43+/-、CD38+、CD138+ CCND1- B-CLPD-不能分类型（B-CLPD-U) 临床中，有一类B-CLPD根据临床特点、细胞形态、免疫表型、细胞/分子遗传等检测仍不符合上述任何一亚类，可诊断为B-CLPD-U 这类患者应尽可能多的获得足够组织学标本进行分诊断，如淋巴结活检、脾切除活检等 这类患者的生物学行为及其治疗等有待进一步研究 总 结 老龄化社会B-CLPD发病率越来越高，要引起足够重视！ 外周血及骨髓淋巴细胞计数增高要考