类风湿性疾病.docx

类风湿性疾病 类风湿性关节炎（RA）是一种以多发性、对称性关节炎为主要临床表现的异质性、系统性自身免疫性疾病，是常见的风湿性疾病之一。本病以手、腕、膝、足关节的对称性多发关节炎为主，可伴有发热、贫血、皮下结节、淋巴结肿大等关节外表现。其主要病理改变是关节滑膜炎，呈慢性、进行性、侵蚀性发展，严重时可导致关节畸形功能障碍、甚至残疾。 病因病机：目前尚未阐明，是遗传易感因素、环境因素、免疫失调个因素综合作用的结果。 病因： 遗传易感因素:流行病学调差显示，RA先证者的一级亲属发病率为11%，明显高于普通人群的发病率，同卵双生子同患RA的概率为12%-30%，也明显高于异卵双生子（4%），说明其发病机理与遗传因素密切相关。 环境因素：目前认为一些感染因素（如病毒、支原体、细菌等感染）通过三个途径影响RA的发病和病情的进展:①.活化T细胞核巨噬细胞并释放细胞因子；②：活化B细胞产生RA抗体；③：感染因子的某些成分与人体自身抗原通过分子模拟饵导致自身免疫性的产生。 病机：目前认为免疫紊乱是RA的主要发病机制，是以活化的CD4阳性T淋巴细胞（CD4阳性T细胞，T细胞的一大亚群，主要功能是辅导或诱免疫反应，在抗原识别过程中受到MHC-Ⅱ类抗原复合物分子的限制）和组织相容性复合物（MHC）-Ⅱ类阳性的递呈细胞（APC）浸润性滑膜关节为特点。滑膜关节组织的某些特殊成分或体内存在的某些内源性物质也可以作为自身免疫抗原被APC呈递活化CD4阳性T细胞，启动特异性免疫应答导致本病的发生。 另外B细胞激活活化分为浆细胞，分泌大量的免疫球蛋白，后者与类风湿因子（RF）、补体形成的免疫复合物也可诱发炎症。 病理： 三种基本病理改变：滑膜炎、类风湿血管炎、类风湿结节。 滑膜炎是早期镜下见滑膜充血、水肿、炎细胞浸。病变发展到慢性期滑膜呈绒毛状增生使滑膜增厚，滑膜表面纤维蛋白沉积，滑模内形成炎性肉芽组织并向关节软骨扩展形成血管翳，覆盖关节软骨使之糜烂坏死。继之，关节腔内纤维蛋白性渗出物逐渐机化导致关节腔内变窄、关节粘连，形成纤维性关节强直，导致关节畸形。 类风湿性血管炎可发生于关节及关节外的任何组织，动静脉均可受累，表现为血管内皮细胞增生，管壁纤维素沉着、淋巴细胞浸润，导致官腔狭窄、阻塞。 类风湿结节是RA较特异的改变，其病理结构改变风分为三层：中央为含有纤维素和免疫复合物的片状坏死组织；周围围环绕着上皮细胞呈栅栏状或放射状排列；最外层为纤维肉芽组织。 临床表现： 大多起病缓慢，在出现症状前数周常有发热（低热）、全身不适、乏力、消瘦、食欲减退等，可能与感染有关，以后逐渐出现关节症状。常见的表现有： 关节表现 是类风湿关节炎的最突出表现，主要表现为关节僵硬、肿痛、畸形及功能障碍。 关节疼痛与压痛 关节疼痛往往是最早出现的症状。最常出现的部位是近端指间关节、掌指关节及腕关节，其次是趾、膝、踝、肘肩等关节，多呈对称性分布，疼痛为持续性，但时轻时重；疼痛关节往往伴有压痛，受了累关节的皮肤出现褐色色素沉着。 晨僵 见于95%的患者，晨起后、病变关节呈对称性僵硬，活动后逐渐轻，一般持续1小时以上，其持续时间与病变的严重程度成正比，可作为判定病情活动与的指标之一。 关节梭肿 受累关节可出现肿胀，常表现为对称性梭形肿胀，但局部皮肤不会发红；多因关腔内积液或周围软组织炎、滑膜肥厚导致，常见部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节。 关节畸形及功能障碍 多见于晚期患者，常见的关节畸形为腕关节和肘关节强直、掌指关节的半脱位、向桡侧旋转、手指向尺侧移位，导致掌指关节尺侧偏移畸形，或近端指关节半脱位，手指过伸呈“天鹅颈”样畸形，关节肿痛及畸形导致功能障碍，甚至致残，丧失劳动力。 关节肿痛和机构破坏都能引起关节的活动障碍，影响日常的生活能力。美国风湿病协会将本病影响生活的程度分为四级： ①.Ⅰ级可照常进行日常生活和各项工作； ②.Ⅱ级可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其他的项目活动受限； ③.Ⅲ级可进行一般的日常工作，但参与某种职业工作或其他火哦的那个受限； ．Ⅳ级日常生活的自理和参与工作的能力均受限。 二．关节外表现 1.类风湿结节 约25%的患者出现标志着疾病的活动期。其大小不一，可自数毫米到厘米，质地坚硬、无压痛，对称性分布。好发于关节隆突和关节伸侧受压部位的皮下组织，腕、尺侧鹰嘴、跟腱等处。 2.类风湿血管炎 可发生于患者的任何系统，多见于病情较为严重、类风湿因子滴度高的患者。 3.心脏 最长累及心包形成心包炎，常见于RF阳性、有类风湿结节的患者，但多无临床症状。 4.肺 最常出现肺间质病变、胸膜炎及结节样病变。有时可为首发症状。 5.神经系统 病变累及颈椎关节时，出现上肢异常感觉、肌肉无力，甚至瘫痪，病变累及周围神经时，则出现周围神经受压的表现。