儿科学课件-VitD缺乏性佝偻病.pptVIP

VitD缺乏性佝偻病 ;定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。; 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。; 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。;维生素D的来源和调节 ;日光皮肤合成;食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g; Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis;VitD营养的评价;;低血钙;;围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他;发病机理;骨骺;基质;增殖层;长骨干骺端病理改变; 必须有维生素D缺乏的高危因素。; 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 ;非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。;; 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,;肋骨串珠;鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）;鸡胸;血生化改变:;X线:;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;;逐渐恢复正常;;膝外翻畸形; ;鉴别诊断;软骨发育不良：头大、前额突出 ;颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良;　　 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大??钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。;病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。;头大:遗传性，头围生长速度正常;下肢生理性弯曲：;牙萌出延迟：正常，遗传性。;;预防 ;补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。 　　　　 钙剂：一般可不加服。　　;维生素D 缺乏性手足搐搦;;发病机理;正常总血Ca　 2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋　　　1.25 mmol/L;隐匿型表现;;临床表现 总血Ca 1.9mmol/L;鉴别诊断;