急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复.pptVIP

章急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病的康复 ;本章重点; 急性亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关免疫机制参与; 我国青壮年儿童多见 有地区季节流行趋势; 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 ; 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 ;;;;;;; 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 数d内对称性瘫自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经;多发性硬化;; 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征—少数病例出现Kernig征 \Lasegue征; 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状; 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻;临床分型;本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L ; 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) ;脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经); 可见脱髓鞘炎性细胞浸润; 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟;;康复评定;2.运动功能评定 ;康复评定;康复评定;康复评定;康复评定;禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 ; 禁忌证—先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用—发热\面红(减慢输液速度);无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d; 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状血气分析, 调节通气量;②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 ;④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎 脓毒血症 ; 维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形等合并症的发生，增强肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障碍，促进患者回归家庭和社会。 ;（1）维持和扩大关节活动范围 ; 肌力为0～1级时，被动运动、肌电生物反馈；肌力为2～3级时，助力运动、主动运动及器械性运动；肌力为3～4级时，抗阻练习并采用视觉和听觉的反馈作用 。; 翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠内步行、扶杖步行及个人卫生、进食、更衣、转移、器具的使用和步行等日常生活活动训练。 ; 用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角度固定保持良好的体位，防止挛缩变形。 功能训练时脱下，卧床或休息时均应使用。; 根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐力的检测结果，采用适宜的作业治疗。如编织、皮革工作、打字、木工、雕刻、缝纫、踩自行车、修理仪器和制陶等。 感觉功能训练。; 温热疗法如超短波、微波、短波和红外线等。 其他如生物反馈或肌电生物反馈、电刺激疗法。;（7）并发症及有关问题处理 ;（7）并发症及有关问题处理 ;（7）并发症及有关问题处理 ;（7）并发症及有关问题处理 ;本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周数月恢复 95%的病人完全恢复 5%遗留轻微神经功能缺损 10％～20％死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良