小儿与胎儿泌尿系统畸形超声诊断.pptVIP

胎儿及小儿泌尿系统畸形的超声诊断探讨 ;;肾脏的组织发生;肾脏的组织发生;正常胎儿及小儿肾脏;正常肾脏大体组织病理;胎儿正常肾脏的显微病理;胎儿正常肾脏的显微病理;孤立肾或异位肾;异位肾;肾上腺平卧征;异位肾;盆腔异位肾;马蹄肾;圆盘肾;肾脏囊性畸形;肾脏囊性疾病的分类;多囊性肾发育不良;多囊性肾发育不良大体病理;多囊性肾发育不良显微病理;多囊性肾发育不良;在胚胎发育的第五周初，有中肾管发育而来的输尿管芽迅速增长，其尾端形成输尿管，头端发育成肾盂、肾盏及集合管。在输尿管芽的诱导下，生肾索尾端分化成生后肾组织，形成肾单位（近曲小管，髓质，远曲小管），肾动脉的细小分支形成毛细血管球。至第10周，远曲小管与集合管接通，此时后肾开始有尿液生成。目前大多数学者认为多囊性肾发育不良是由于后肾发育过程中，输尿管芽所发生的集合管与生后肾胚基所发生的肾单位不相适应或者两者没有结合，或肾单位管道化过程障碍而形成一盲管所致。;遗传学病因;;婴儿型多囊肾（常染色体隐性遗传性多囊肾）;ARPKD动态;ARPKD大体病理;ARPKD显微病理;常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）;常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）;ARPKD的临床亚型;小结;成人多囊肾（常染色显性遗传性多囊肾（ADPKD））;ADPKD的产前超声特征;ARPKD肝脏显微病理;常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）;常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）;Potter分型;Gael J. Lonergan按囊肿形成的原因分为四类;常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）;ADPKD的PKD1和PKD2基因;ADPKD致病的分子机制;ADPKD的组织病理发生过程;小结;该病例什么病？怎么分类？;大体病理;显微病理;肾脏回声增强和肾脏微囊性病变的关系;肾脏回声增强和肾脏微囊性病变的关系;小结;尿路畸形;尿路畸形超声诊断策略和思路;肾盂分离和积水的产前超声变现;右肾重复肾并上盏积水;重复肾并输尿管囊肿;重复肾输尿管异位开口至尿道;重复输尿管;后尿道瓣膜;后尿道瓣膜;后尿道瓣膜引产后大体病理;囊性肾积水;梗阻性多囊肾（肾重度积水病理大体）;肾积水原因待查;膀胱输尿管返流超声造影（VUR）;VUR动态;肾积水大体病理;扩张输尿管大体组织病理;胎儿肾盂分离或积水的可能原因：;先天性肾盂输尿管结合部梗阻，包括肾盂输尿管位置高于扩张的肾盂底部或迷走血管所致的肾盂输尿管结合部梗阻，以及先天性肾盂输尿管结合部梗阻。;先天性输尿管梗阻，包括迷走血管造成的近端输尿管先天性梗阻，输尿管先天性狭窄，输尿管瓣膜等 先天性巨输尿管，包括先天性巨输尿管和巨肾盏;集合系统重复畸形 ，重复肾 输尿管内皮细胞极性改变，纤毛运动反向或紊乱，导致输尿管返流或紊流，导致输尿管扩张或肾盂分离;膀胱外翻;膀胱外翻并DSD;泄殖腔外翻;骶尾部三维;引产后大体;泄殖腔外翻综合征;泄殖腔外翻婴儿常早产，伴有其他器官的畸形。约20万出生儿中有1例。泄殖腔是由直肠泌尿生殖窦发育而来的原始结构，由于泄殖腔膜在泄殖腔被尿直肠隔分隔为直肠和尿生殖窦之前消失，膀胱和直肠均暴露在外，造成泄殖腔外翻。在外翻组织中，中间是肠黏膜，两侧是膀胱黏膜，其上缘相连如蹄铁形，并有各自的输尿管，外翻的肠管似盲肠。患者自直肠、尿道及（或）阴道排出尿液、粪便及气体。;泄殖腔外翻还可合并其他畸形，如多囊性发育不良肾，、肾积水、隐睾、足内翻、脊膜膨出、脊柱畸形等。 该综合征是??死性畸形，故加强对此类畸形的认识、早期发现、及时终止妊娠时十分必要的，对优生优育具有重要意义。;谢谢大家