小儿造血、血象特点与贫血.pptVIP

遗传性球形红细胞增多症 图注：红细胞呈球形，网织红细胞增多。贫血、黄疸、脾肿大。 椭 圆 形 红 细 胞 图注：红细胞呈卵圆形、椭圆形，重则呈棒状。 遗传性椭圆形红细胞增多症血片 图注：出现畸形红细胞：1.卵圆形；2.椭圆形及3.雪茄形红细胞。 遗传性椭圆形红细胞增多症 图注：由于膜蛋白异常导致红细胞呈椭圆形。 椭圆形红细胞的扫描电镜图象（3000×) 镰状细胞贫血 图注：红细胞呈镰刀状，胞膜发硬不能变形，故通过脾脏的毛细血管窦时，易破坏而产生溶血性贫血和血管栓塞。 镰细胞贫血血片 图注：红细胞弯曲变形呈镰刀状 地中海贫血血片  图注：1.靶形红细胞；2.半岛状红细胞。 口形红细胞增多症血片 图注：出现大量中央淡染区似裂口状的红细胞 小儿造血、血象特点及贫血概论 Hematopoiesis,PeripheralBloodandAnemia ????????????????????????????????????????????????????????????????? 小儿造血和血象特点大纲 目的要求 (一)掌握小儿血象特点 (二)熟悉生后造血特点 (三)了解胚胎期造血特点 小儿造血特点Development of the hematopoietic system 出生前造血 (Hematopoiesis) 出生后骨髓造血为主(bone marrow) 红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow) 髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow) 胚胎期造血 中胚叶造血期 卵黄囊（3周）→中胚叶血岛（边缘→血管网 的原始内皮细胞，中间→原始细胞→原始有核红细 胞 ）→退化（胎6周） →消失（12-15周）。 肝、脾造血期 肝胚胎第6-8周开始，4-5月最活跃，6个月逐渐消失 （脾8，胸腺6-7，淋巴结11）。 骨髓造血期 胎儿4个月开始→终生 生后造血 骨髓造血： 红骨髓 婴幼儿：均为红骨髓 5-7岁：长骨中出现黄髓（脂肪组织） 髓外造血 婴幼儿缺少黄髓，造血的代偿能力很小，在某些情况（如严重感染、溶血、失血等）下造血需要增加，肝、脾和淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血液可见有核红细胞或/和幼稚粒细胞。 血象特点 RBC和Hb 变化：初生时， 生理性贫血，HbF变化（出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2%。 WBC：4-6天时 L=N，4-6岁时L=N。 BPC： 血容量(blood volume)：相对多，10%，8-10%，6-8%。 血象特点： RBC和Hb的变化： RBC 新生儿 5.0-7.0×1012/L 男 4.0-5.0×1012/L 女 3.5-4. 5× 1012/L Hb 新生儿 150～170g/L 男 120～150g/L 女 105～135g/L Ret 3天内 0.04-0.06 7天 0.02 成人 0.005-0.015 生理性贫血 血氧饱和度增加 胎儿红细胞寿命短（生理性溶血） 生长发育快，血容量增加 早产儿出现更早 血小板 血容量 新生儿 10% 儿童 10-8 % 成人 8 % 血红蛋白 HbA(?2?2 ) Gower1(ζ2 ε 2) HbA2(?2 ?2) Gower2 (α 2 ε 2 ） HbF(?2?2) Portland(ζ2 γ 2) 贫血概论Anemia 贫血的定义和程度Definition and degree of anemia Definition ：血液单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压