课件：多发性大动脉炎.pptVIP

治疗 治疗进展 建议早期应用免疫抑制剂 单用激素诱导缓解率高而维持缓解时间短 减少初期激素治疗剂量 重症患者可应用CTX 对于CTX不耐受者，可考虑应用吗替麦考酚酯 部分患者需应用单克隆抗体（anti-TNF，infliximab等）进一步控制免疫反应 器官移植 预后 预后不良：高致残、高死亡（儿童期起病患者最终死亡率可达35%，综合死亡率可达15%） 主要死亡原因： 肾脏受累 器官移植后产生的并发症 主动脉反流所导致严重充血性心力衰竭 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 多发性大动脉炎TAKAYASU ARTERITIS 多发性大动脉炎 定义：是一种原因不明，发生在主动脉和/或其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。 国外一般命名为高安动脉炎（Takayasu Arteritis , TA） 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 一般发病情况 青少年多见，发病年龄多在5-40岁 女性：男性≈7-8:1 以头部及臂部动脉受累最多见 其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉 冠状动脉、肺动脉受累较少见 多发性大动脉炎 可能的病因 1.自身免疫性：α及γ球蛋白↑，IgG↑、IgM↑，抗主动脉壁抗体（+），急性期可有Coombs抗体（+）等 2.遗传因素：与HLA系统有一定关系 3.内分泌功能：与高雌激素水平有关 病理生理改变 1.病变远侧缺血 2.病变近侧高血压 多发性大动脉炎 临床表现 1.全身症状：活动期可有发热、全身不适、纳差、体重下降等。可能伴有关节炎、结节红斑、雷诺综合症及脾肿大等。 2.局部症状：可分为5型 ①头臂动脉型 ②胸腹主动脉型 ③肾动脉型 ④肺动脉型 ⑤混合型 多发性大动脉炎 头臂动脉型（上肢无脉症）(颈动脉、锁骨下动脉） 约占23%~33% 由上肢、头、眼缺血造成相应症状：上肢疼痛、麻木、眩晕、头痛、视力下降等。严重者可有抽搐、偏瘫、晕迷等。 体征：上肢动脉搏动减弱或消失；上肢血压测不出或双侧相差20mmHg；下肢血压正常或偏高；颈部、锁骨上血管杂音。 多发性大动脉炎 胸腹主动脉型（下肢无脉症） 约占19% 下肢麻木、疼痛，可有间歇性跛行。上肢动脉血压升高可有高血压、心衰等。 体征：下肢动脉搏动减弱或消失；下肢血压测不出或偏低；上肢血压偏高；腹部、肾区可有血管杂音。 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 肾动脉型 约占16% 持续、严重而顽固的高血压 体征：四肢血压均明显升高，上腹部或肾区可有收缩期血管杂音。 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 肺动脉型 肺动脉受累可达16%~50% 可有肺动脉高压、右心室劳损、胸腔积液。 混合型 约占（32%~42%） 病变同时累计2组或以上，产生相应症状及体征。 神经系统症状 短暂缺血发作，头痛，视力下降，脑梗死，高血压性脑病，癫痫发作等均有报道 引起症状的原因 高血压 颈动脉和/或椎动脉系统严重受累 实验室检查 无特异性检查 ESR、CRP可有明显升高。 抗“O”阳性，白细胞及血小板可升高。 影像学检查 金标准：动脉造影检查。 动脉造影显示 髂总动脉狭窄 影像学检查 血管多普勒检查 可发现增厚的颈动脉壁中亚毫米的改变，空间分辨率高于CTA 与动脉粥样硬化鉴别： 管壁增厚 狭窄 狭窄段长度 TA 弥漫性环形增厚 向心性 长 atherosclerosis 不均匀不对称增厚 偏心性 短 。 多发性大动脉炎的血管壁增厚通常表现为弥漫性环形增厚, 呈“通心面征”( 图1) 。 管壁增厚造成狭窄往往呈向心性( 图2) 。 影像学检查 磁共振检查（MRI/MRA）的优点 避免动脉穿刺 避免碘造影剂负荷 避免大量放射线暴露 可提供清晰的动脉壁解剖图像 可提供完整的全身大动脉信息 T2加权未见明显异常 EWI见管壁狭窄、水肿 钆增强扫描可见活动性病变 MRA显示颈总动脉、锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄 病变初期 起病12个月之后 影像学检查 PET-CT检查 可在病变早期，尚未发生动脉狭窄时发现细胞代谢异常 缺点：特异性不高 诊断 1990年美国大动脉炎诊断标准： 符合3条以上可以诊断： ①发病年龄小于40岁 ②肢端运动障碍，上肢为主 ③上肢动脉搏动减弱 ④两上肢血压差大于10mmHg ⑤锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音 ⑥动脉造影异常 治疗 急性期治疗 皮质激素及免疫抑制剂：多主张长期小剂量服用激素，并在此基础上酌情加用免疫抑制剂如MTX 10~25mg/w 血管扩张剂：改善缺血 降低血粘度 抗血小板聚集 治疗 稳定期治疗 血管扩张剂