课件：妇产科血栓的诊断和治疗概要.ppt

原发性：发生率 53%。 原发性APS见于60%~80%的妇女，常有家族倾向。 其原因未明，可能与抗凝系统（AT、PC、PS）缺陷/抗磷脂抗体等相关。 临床表现 1、血栓形成 临床症状取决于血栓的种类、部位、大小及血栓形成的急性/慢性。VTEATE。 总发生率：30%，年发生率：1%，年复发率：10%~29%。 抗磷脂抗体伴其他危险因素，占初发血栓的50% （1）静脉血栓栓塞（VTE） 反复下肢DVT：25%~59%。局部水肿、舯痛、浅静脉扩张、皮色加深。 肺栓塞（PE）：50%。肺动脉高压、呼吸困难、胸痛、咯血。 其他部位血栓，腹腔、盆腔等。 （2）动脉血栓栓塞（ATE） 发病率：28% 脑血栓：50%。脑梗塞、脑卒中、TIA； 冠脉血栓：23%。心肌梗死、心绞痛； 肢体动脉血栓：缺血性坏死；间隙性跛行、肢痛； 其他血栓：肠系膜动脉、上肢动脉、肾动脉、视网膜 2、产科病变 持续性LA(+)和ACA(+)与流产关系重大。 反复流产伴APA(+)者5%~38%[正常妇女仅为0.5%~2%为APA(+)] 高滴度抗体，持续超过3~4个月，常发生于早期妊娠自发性流产、胎儿宫内发育迟缓、先兆子痫、HELLP综合征、早产或死胎。 3、血小板减少 多有周期性，急性发作的特点。 APS患者中伴PLT↓占40%~50% 很少有临床出血症状， 少数伴溶血、WBC↓ 4、其他症状 神经系统：脑卒中、TIA，偏头痛、舞蹈病，神经炎、重症肌无力、多发性硬化。 皮肤表现：皮下出血，多数皮下小血管血栓，紫斑、坏死、溃疡、发绀、结节等。 心瓣膜病变：瓣膜有纤维蛋白和血小板组成的赘生物，甚至发生心肌缺血（心绞痛）、心肌梗死。 少数有“灾难性/恶性血管阻塞综合征（Catastrophic 综合征） 主要是检查抗磷脂抗体（APA）。 1、抗心磷脂抗体(ACA)：是诊断抗磷脂综合征(APS)的筛选试验。 ACA分为两类: 非β2-GPI依赖性抗体，多见于感染疾病； β2-GPI依赖性抗体，多见于自身免疫病。 ACA分为IgG、IgM、IgA型 IgG型/IgM型与血栓病有关 IgG型与流产有关。 实验室检查 2、狼疮抗凝物质(LA)：是一组能延长凝血试验的抗体，有抑制磷脂依赖性凝血反应的作用，LA包括PT、APTT、KCT、dRVVT延长。磷脂依赖性凝血试验延长，加入正常血浆不能纠正，加入外源磷脂可被纠正。需排除其他抑制物。 3、抗β2-GPI抗体：抗APA结合的靶抗原是磷脂结合蛋白β2-GPI，而不是磷脂。 一般认为抗β2-GPI抗体比ACA特异性高，有助于诊断APS，故认为β2-GPI抗体比ACA和LA更贴近于APS。据112例的统计(2007) 抗体 敏感性 (%) 特异性 (%) 与临床相关性 (%) 抗β2-GPI 57.1 79.2 72.3 ACA(IgG型) 25.7 94.8 73.2 ACA(IgM型) 5.7 98.7 69.6 LA 44.8 77.3 68.3 抗磷脂综合征相关抗体 自身抗体 检测方法 敏感性（%） 特异性（%） 临床意义 LA 凝血试验 6~34（SAPS） 79（SAPS） 常用于诊断APS，APS分类 20~60（SLE） 77.3（SLE） 常用于SLE分类，与SLE并发APS相关 ACA ELISA 21~63（SAPS） 86（SAPS） 常用于APS筛选，IgG/IgM与血栓相关；IgG型与流产相关 20~60（SLE） 94.8(SLE) 常用于SLE分型，与SLE继发性APS相关，表明SLE疾病活动相关 抗β2-GPI ELISA 90~100(SAPS) 80(SAPS) 常用于APS分类，与血栓形成相关，尤其动脉血栓 20~40(SLE) 75(SLE) SAPS：继发性抗磷脂综合征；SLE：系统性红斑狼疮 修正的Sapporo诊断标准（Miyakis,etal.J Thromb Haemost,2006) 临床标准 血栓 流产 实验标准 LA ACA 抗β2-GPI + 1项 1项 诊断标准 1、临床标准（Miyakis,etal.2006) (1)血管血栓：≥1任何器官或组织动/静或小血管血栓（必须影象学证实） （2）妊娠病变： ≥妊10周， ≥1次不能解释的形态学正常死胎 ≥妊34周， ≥1次形态学正常的早产儿 ≥妊10周， ≥3次不能解释的自发性流产 某些临床表现：如心瓣膜病