课件：儿童先天性心脏病精.ppt

TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 青紫型TOF病理生理 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） 返回 TOF根治术 TOF姑息术 常见先天性心脏病鉴别诊断 疑似心脏病 无紫绀 有紫绀 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血(－) 肺充血(－) VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心脏病鉴别诊断 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 左向右 * * VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD的胸片 患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。 VSD超声心动图 LV RV VSD 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 心导管检查 右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上 右心室压力超过正常 偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室 造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。 并发症 支气管炎 肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎 主动脉关闭不全 诊断 典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。 自然转归 膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占20%-50%） 部分缺损可缩小 一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。 流出部缺损一般不会自然闭合 治疗 内科治疗 室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。 外科治疗 手术指征： 难以控制的充血性心力衰竭 肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2 肺循环量/体循环量之比大于2：1 时 流出道缺损 介入治疗 手术适应证 膜部、肌部室缺 直径9mm以下的缺损 室间隔厚度不能超过7mm VSD的