课件：感染诊治进展 .ppt

慢性活动性EBV感染, CAEBV chronic active EBV infection 1975年Horwitz首次描述一些持续性IM患者血清存在高滴度的抗EBV-VCA和EA抗体 1982年Tobi进一步描述并证实该病 1984年被称为慢性单核细胞增多样综合征 1986年被定义为慢性症状性EBV感染 1991年被称为慢性活动性EBV感染 2019 - * CAEBV 发生于儿童或年轻成年人 该病表现为慢性或反复的单核细胞增多样症：发热、肝脾肿大、持续性肝炎、广泛性淋巴结肿大 EBV感染的NK和T细胞克隆扩增在CAEBV具有重要意义 通常是一种肿瘤前状态或者与严重免疫缺陷有关，可进一步引起EBV相关的T/NK细胞增殖性疾病 预后差，病死率高 2019 - * CAEBV感染的机制 EBV感染的细胞表达蛋白（EBNA1，LMP1,2)抗原性弱，可逃避EBV-CTL的免疫监测 2019 - * CAEBV的诊断标准 1）持续性或反复发作的IM样症状 2）异常升高的抗VCA-IgG和EA-IgG 和/或受累组织包括外周血检测到EBV基因组 3）慢性疾病不能以其他已知的疾病解释 Okana M, et al. Proposed guidelines for diagnosing chronic active Epstein-Barr virus infection. America J Hematol.2005,80:64-69 2019 - * CAEBV的诊断标准(1) 临床症状 持续性或反复发作的IM样症状 发热、淋巴结肿大、肝脾肿大 并发症： 血液系统（EBV-HLH、淋巴瘤、白血病、DIC、血小板减少、贫血） 消化系统（肝功能衰竭、消化道溃疡） 中枢神经系统 间质性肺炎 心血管（冠状动脉瘤、心肌炎、心瓣膜病） 皮肤（蚊虫叮咬过敏、皮肤牛痘样水疱 ） 2019 - * Hydroavacciniforme牛痘样水疱 hypersensitivity to mosquito bites 2019 - * 病例1----病理检查 皮损皮肤活检： 淋巴组织和嗜酸性细胞浸润 肝组织活检： 小叶多处肝细胞凝固性坏死，肝细胞大泡、小泡脂肪变性，门管区中重度炎症，淋巴细胞浸润 骨髓活检： 4/20：骨髓增生 6/5： 骨髓增生，红系为主，吞噬显著 2019 - * 病例1----治疗和结局 入院诊断： 慢性疱疹病毒感染，血管炎？ 治疗 阿昔洛韦抗病毒、干扰素调节免疫功能、激素、对症支持 病情进展 仍反复发热，肝损持续， 肝脾进行性肿大（肝肋下2—4cm，剑下2.5—6cm，脾肋下2—5cm）， 面部、肢体远端蚊子叮咬后出现局部水泡—暗红色水泡—坏死结痂， 扁桃体渗出 三系下降，消化道出血 结局：放弃治疗，死亡 出院诊断： 系统性血管炎、慢性HSV感染，渗出性扁桃体炎、中度贫血、消化道出血 2019 - * 病例2----第一次病史 女，10岁10个月，浙江人，2006.8. 30-9.8第1次住我院 现病史：反复发热3个月，皮疹5天入院，体温最高40℃ 体检：神智清，反应可，下肢见陈旧性皮疹疤痕，全身浅表淋巴结可及肿大，如花生米大小，心肺（-），腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下3cm 实验室检查： 血象：WBC 7.1*109/L,L 58%, 异淋 8%，HB 108g/L 血清：EBV-VCA-IgM（-），EBV-VCA-IgA（+） 免疫学：IgG17.5 g/L ,IgA、IgM正常 CD8+ 33% CD4+ 44%，CD16+56+ 4% ，CD19+ 16% 诊断：EBV感染 2019 - * 病例2----第二次病史 女，11岁4个月，浙江人，2007.2. 26-4.16第2次住我院 现病史：反复发热伴浅表淋巴结肿大8个月入院 体检：神智清，怠倦面容，全身浅表淋巴结弥漫性肿大，颈部部分融合成块，心肺（-），腹软，肝肋下3.5cm，质韧，脾肋下4cm 实验室检查： 血象：WBC 9.7*109/L,L 19%，异淋 6%， HB 98g/L，PLT 305*109/L, 血清：EBV-VCA-IgM（-），EBV-VCA-IgA（+），EBV-EA-D-IgG（+） 免疫学：IgG18.6-24.1 g/L ,IgA、IgM、IgE正常 CD4+ 71% CD8+ 18% CD16+56+ 6% ，CD19+ 16% 2019 - * 病例2----辅助检查 淋巴结活检： 07-2-27:淋巴滤泡增生，T淋巴组织增生，淋巴组织EBV-EBER（+） 07-4-3: T淋巴细胞淋巴瘤 骨髓活检： 07-3-9：造血细胞增多，形态未见异常