第十四章颌骨及节疾病-中国医科大学网络教育学院.pptVIP

骨化性纤维瘤 牙龈： 青少年性骨化性纤维瘤 4. 家族性巨颌症（cherubism） 又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。 病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。 临床特点 幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于2～4岁之间，12岁左右发展减慢，青春期病变停止发展； 病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位； X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。 病理特点 骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁 多灶性出血灶及少量炎症细胞 5、 郎格汉斯细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis） 又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿、汉－许－克病及勒－雪病。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。 （1）骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma） 慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见； 病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位； 通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动； X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单