课件：第11章-9骨髓增生性疾病(血液检验).ppt

原发性血小板增多症概述 是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增生性疾病，属于髓系克隆性疾病。 2019 - * 原发性血小板增多症概述 除血小板计数明显增高外，患者骨髓中巨核细胞极度增生、脾脏明显增大，临床上有出血或血栓形成。约2/3原发性血小板增多症患者在诊断时并无明显症状。 2019 - * 原发性血小板增多症检验 外周血： 血小板计数多在(1000-3000)×109／L。血小板形态一般正常，但可有巨大型、小型及畸形变，常聚集成堆分布。 2019 - * 原发性血小板增多症检验 外周血： 白细胞计数多在(10-30)×109／L，偶可达到(40-50)×109／L。 分类以中性分叶核粒细胞为主。偶见幼粒细胞。 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。 2019 - * 原发性血小板增多症检验 外周血： 血红蛋白一般正常或轻度增多，但可因出血致低色素性贫血 2019 - * 原发性血小板增多症检验 骨髓： 骨髓增生活跃或明显活跃 巨核细胞系增生尤为显著。原、幼巨核细胞均可增加。有大量血小板聚集成堆。 2019 - * 原发性血小板增多症检验 骨髓： 骨髓病理活检可见巨大的多分叶核巨核细胞，和沿血窦分布形成巨核细胞集落是原发性血小板增多症的特点 约25％患者伴网状纤维增多 70％-80％患者骨髓铁贮存减少，血清铁蛋白正常。 2019 - * 原发性血小板增多症检验 原发性血小板增多症外周血片（左）和骨髓涂片（右）×200 2019 - * 原发性血小板增多症诊断 1．临床表现可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。 2019 - * 原发性血小板增多症诊断 2．实验室检查 (1)血小板计数大于1000×109／L。 (2)血片中血小板成堆，有巨大血小板。 (3)骨髓增生活跃或巨核细胞增多、体大、胞质丰富。 (4)白细胞计数和中性粒细胞增加。 (5)血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 2019 - * 原发和继发血小板增多症鉴别 鉴别点 原发 反应性 原发疾病 无 有 血小板数增加 缓慢．常600×109／L 快速、一过性，常600×l09／L ?血栓或出血 有 无 ?脾脏肿大 有 无 ?CRP和纤维蛋白原 不增加 增加 ?血浆IL-6 降低 增加 骨髓网状纤维化 可能 无 骨髓巨核细胞集落 增加 正常 细胞遗传学异常 可能 无 自发性克隆形成 有 无 2019 - * 骨髓纤维化症概述 是一组骨髓造血组织被纤维组织代替而影响正常造血的病理状态。是克隆性造血干细胞疾病。 骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。 骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。 2019 - * 骨髓纤维化症概述 临床起病缓慢 常有巨脾，外周血出现畸形红细胞和数量不等的幼稚粒细胞和红细胞。 开始多无症状，而后有乏力、衰弱和脾大引起的压迫症状。 巨脾是本病的特征 病程中可与其他骨髓增生性疾病相互转化。 2019 - * 骨髓纤维化症检验 血象形态： 90％出现幼粒、幼红细胞,50％可出现原始、早幼粒细胞及红细胞。 有泪滴状红细胞。 中性粒细胞有时呈分叶过多，或分叶过少。胞浆中可出现异常颗粒，核浆发育不一致。 血片中还可见巨大畸形血小板，伴异常颗粒。 偶可出现巨核细胞碎片，甚至幼稚巨核细胞。 2019 - * 骨髓纤维化症检验 血象数量 早期红细胞正常或轻度升高，中晚期60％出现正细胞正色素性贫血。 网织红细胞轻度升高。 病程早期半数患者白细胞和血小板轻度升高。 病程晚期，尤其伴巨脾者，血细胞均有不同程度的减少，部分患者呈严重的全血细胞减少。 2019 - * 骨髓纤维化症检验 血象功能 部分患者的白细胞吞噬功能下降 NBT还原能力受损 氧耗异常，髓过氧化酶及谷胱甘肽还原酶活性降低 血小板对各种诱导剂的聚集率，血小板脂质过氧化旁路代谢活性等也降低。 出血时间延长，血块收缩不良。 2019 - * 骨髓纤维化症检验 骨髓纤维化外周血图片 ×1000 左：示泪滴状红细胞；右：示外周血出现原始细胞 2019 - * - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 第九节骨髓增生性疾病的应用 2019 - * 目的和要求： 1. 掌握骨髓增生性疾病的分类。 2. 熟悉脾功能亢进的血液学特点。 3. 熟悉骨髓纤维化的血液学特点。 2019 - * 第九节骨髓增生性疾病的应用 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化症 polycythemia，PV ● essent