临床医学检验主管技师资格考试专业实践能力备考资料讲义18.docVIP

(6)遗传性因子XIII缺乏症 ①概述： 是由于因子XIII或构成因子XIII的亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因 子Xffla的活性减低，不能有效地使可溶性的纤维蛋白单体交联成稳定的 纤维蛋白。 ②实验室检查： 有临床出血而APTT、PT止常时，首先怀疑本症FXIII定性试验即尿索溶解 试验，该试验特界度高，灵敬度低，不能检出杂合了型的患者。如需要可 以进行FXIII定量检测。 5 ?循环抗凝物增多 (1)狼疮抗凝物增多 ?①M述：狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白.多数为1的?少数为IgM成二?混合存在.狠疮抗凝 恸见于SLU自身免疫性疾杯 恶性肿瘤和药舫致的免疫反应. ?②实验室检査：APTTgK,但不能被正常血荥纠正.患者血荥与正常入血浆等量幄合.其 APTT结果仍煞超过正常对照的4倍；狼疮抗卿J检测结果呈阳性.有确诊价值. (2)肝素样抗凝样物质增多 ?①M述：肝素样抗勵増多见于肝素洽疗、ATI*艺定、严重肝脏疾緘DIC? 5LE.肾病综合 征等疾病.这些抗凝物主要抑制因子VI. K. V和X.也可抑制凝血醉? ?②实验室检査：TT显著延长.可被甲苯胺兰如酸鱼精蛋白纠正而不被正常血浆纠正.是本 症常用的实验室检査.APTT. PT延长. (3)因子vn抑制剂 ?①M述：因子VI抑制剂是一种抑制或灭活因子也c的抗体.由于该抗体灭活因子也c,致 使因子VI： C活性降低?临床症状类似