肾病综合征的临床诊疗指引.DOC

肾病综合征的临床诊疗指南 【概述】 肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起， 其对治疗的反应和预后差异甚大。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。 肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性 NS。继发性 NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。 【临床表现】 1．症状和体征 可发生于任何年龄，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。 其主要症状为水肿，除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。 2．实验室检查 典型的肾病综合征实验室检查表现为：⑴大量蛋白尿（尿蛋白定量3.5g/d）；⑵低白蛋 白血症（血浆白蛋白30g/L）；⑶高脂血症。 此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR 下降），肾穿刺活检可明确病理分型。 3．肾病综合征的主要并发症： （1） 感染：、感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。 （2） 血栓栓塞：临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达 50%以上。 （3） 急性肾衰竭：对肾病综合征合并急性肾衰者应积极寻找原因，及早给予对因治疗，肾功能大多可恢复正常。 （4） 代谢紊乱：长期低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、甲状腺素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素 D 缺乏等。 【诊断要点】 1. 大量蛋白尿（尿蛋白定量3.5g/d） 2. 低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L） 3. 高度水肿 4. 高脂血症（血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高） 前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。临床上只要满足上述 2 项必要条件，肾病综合征的诊断即成立。对肾病综合征患者应力争行肾活检明确病理类型，指导临床治疗。 【治疗方案及原则】 1. 病因治疗：积极治疗基础疾病病。 对症支持治疗 （1） 一般治疗 ① 休息:以卧床休息为主。病情稳定者应适当活动，以防止血栓形成。 ② 饮食:低脂低盐优质蛋白饮食，并控制水的摄入量。 （2） 利尿消肿：对于浮肿明显，限钠限水后仍不能消肿者可适当选用利尿剂。 （3） 降压治疗 降压的靶目标应低于 130/80mmHg，但在肾病综合征严重水肿时，存在肾血流量相对不足时，应避免使用ACEI或ARB类药物，以免引起肾前性急性肾衰。在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用，并可根据病情剂量翻倍，降低蛋白尿。 （4） 糖皮质激素 激素使用的原则为①起始剂量要足。成人泼尼松 1mg/(kg·d)，最大剂量不超过 60－80mg/d；儿童可用至 2mg/(kg·d)，最大剂量不超过 80mg/d。足量治疗维持 4~12 周。②肾病综合征缓解后逐渐递减药物。③激素治疗的总疗程一般在 6~12 个月。 （5） 免疫抑制治疗 对激素依赖或激素抵抗，或激素有反指征患者可考虑在激素基础上加用或单用免疫抑制 剂治疗。但要密切注意药物的毒副反应。 ① 烷化剂：环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）是临床应用最多的烷化剂。 CTX 的 一般剂量为 2mg/(kg·d)，口服 2~3 个月；或每次 0.5-0.75g/m，静脉滴注，每月一次。病 情稳定后减量，累积剂量一般不超过 10－12g。使用过程中应定期检查血常规和肝功能。 ② 环孢素 A（cyclosporin A，CsA）：是神经钙调酶抑制剂。起始剂量为 3~5mg/(kg·d)，大部分患者在治疗的一个月内起效。起效后逐渐减量，维持剂量≥6 个月。肾功能不全及小管间质病变严重的患者慎用。 ③ 其他：吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、他克莫司（Tacrolimus，FK506）等用于治疗激素抵抗和激素依赖的原发性肾病综合征有一定疗效。 3. 并发症治疗 （1） 抗凝和抗血小板粘附治疗 肾病综合征患者以下肢深静脉栓塞和肾静脉血栓形成为常见。建议在血浆白蛋白水平低于 20g/L 的肾病综合征患者中常规应用。常用的药物有①普通肝素和低分子量肝素。肝素的主要副作用为血小板减少、黏膜出血、伤口出血等，严重者可导致致命性出血。②双香豆素。主要副作用是出血、血肿，一旦出血严重，应立即停药，并给予维生素