脑室内黄色肉芽肿随访.pptVIP

病例一 女性，69岁 头晕2年 以上三个病例均考虑为脑室黄色肉芽肿 病例五 男性，50岁 病例六 男性，7岁 病例七 男性，10岁 以上三个病例均考虑脑室脉膜丛囊肿 脑室黄色肉芽肿病理 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞。 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确，目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论。 神经上皮起源论 脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮。 当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素。 脑室黄色肉芽肿影像学表现 双侧侧脑室三角区最多见。 双侧对称，病灶内常多个小囊性。 CT：不容易发现，低密度为主，也可表现为等密度或高密度。 MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号。 鉴别诊断 1、脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低信号。 2、 脑膜瘤：单发， 好发于中年女性，一般呈均匀等T1等T2信号影，增强后明显均匀强化。 谢 谢！ * * 病例讨论 病例一 女性，69岁 病例二 女性，61岁 临床表现 颅内RDD好发于40~50岁中年男性。 中枢神经系统RDD多伴发热、头痛、恶心、呕吐等症状起病，可伴有癫痫、视力下降及其他局灶性症状和体征。 实验室检查红细胞沉降率（ESR）升高，中性粒细胞升高，异常球蛋白增多等。 病例三 男性，47岁 影像表现 颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可单发或多发。好发于大脑凸面、鞍区、中颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜，大部分病变都有脑膜附着，而颅骨和脑实质侵犯非常少见。 CT平扫呈稍高密度 MRI T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，DWI呈低信号，增强明显均匀强化。 病例四 男性 62岁 窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML），该病可同时累及淋巴结及结外不同部位，大多发生于淋巴结内，可单独发生于淋巴结外而不伴淋巴结肿大（结外型，即常称为Rosai-Dorfman Disease,RDD）。 原发性中枢神经系统的RDD非常罕见 黄色肉芽肿概述 体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、眼部及腹膜后。 含水腔道：脑室、肾盂、胆囊、膀胱。 脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50岁以上。 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，发生率达1.6%--7%，但有症状的黄色肉芽肿极少见。