7内膜系统与细胞质基质.pptVIP

本章要点;第一节 细胞质基质;一 细胞质基质的涵义;1 完成各种中间代谢过程 如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、蛋白质的合成等。 2 细胞信号传导 3 蛋白质的分选与运输 4 与细胞质骨架相关的功能 胞质骨架为基质中其它成分或细胞器提供锚定位点；维持形态、细胞运动、胞内运输及能量传递等。 ;三 细胞质基质与胞质溶胶;一、 内质网的两种基本类型;ER;RER;SER;ER主要功能是合成蛋白质和脂类。 ER膜中含大约60%的蛋白和40%的脂类，脂类主要成分为磷脂，磷脂酰胆碱含量较高，鞘磷脂含量较少，没有或很少含胆固醇。 ER约有30多种膜结合蛋白，另有30多种位于内质网腔，这些蛋白的分布具有异质性，如：葡萄糖-6-磷酸酶，普遍存在于内质网，被认为是标志酶，核糖体结合糖蛋白（ribophorin）只分布在RER，P450酶系只分布在SER。 ;二、内质网的功能;（二）脂类的合成;（三）、蛋白质的修饰与加工;糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种：(P188) O-连接的糖基化（O-linked glycosylation）：与Ser、Thr和Hyp（羟脯氨酸）的-OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在内质网和高尔基体上进行。 N-连接的糖基化（N-linked glycosylation）：与天冬酰胺残基的-NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。在内质网上进行。 内质网上进行N-连接的糖基化。糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸多萜醇分子上，装配成寡糖链。 再被寡糖转移酶转到新合成肽链特定序列（Asn-X-Ser或Asn-X-Thr）的天冬酰胺残基上。;;（四）、新生肽链的折叠、组装和运输;（五）、内质网的其它作用;rER的功能;三 内质网与基因表达的调控;一 高尔基体的形态结构;The Golgi Apparatus;;高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一些和ER共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间，中性脂类主要包括胆固醇，胆固醇酯和甘油三酯。 高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等。 标志酶为糖基转移酶。;二、功能区隔;三、主要功能; 特 征 ;高尔基体分泌 功能示意图;一、溶酶体的结构;1、初级溶酶体（primary lysosome） 直径约0.2-0.5um，有多种酸性水解酶，但无活性，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酶酶等60余种，反应的最适PH值为5左右。 2、次级溶酶体（secondary lysosome） 是正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为自噬溶酶体和异噬溶酶体 。 3、残余体（residual body） 又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的残渣，故名。残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。;Secondary lysosome;肝细胞脂褐质;二、溶酶体的功能;三、溶酶体的发生;;The recognition of a lysosomal hydrolase in Golgi and mannose phosphorylation ;矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素, 也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用, 使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖, 导致巨噬细胞裂解, 释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂。 各类贮积症、台-萨氏综合征、 II型糖原累积病。; 五、过氧化物酶体;烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心） ;主要功能 在动物中：①参与脂肪酸的β-氧化； ②解毒，过氧化氢酶利用H2O2将酚、甲醛、醇等氧化，饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。 在植物中：①参与光呼吸，②萌发种子中的β-氧化，产生乙酰辅酶A，经乙醛酸循环，加入三羧酸循环，又称乙醛酸循环体。 发生 所有酶由核基因编码，细胞质基质中合成，信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。引导蛋白质进入微体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在内质网上合成后，通过磷脂转移蛋白PTP转移而来。 已有的过氧化物酶体在细胞分裂时，以分裂方式传给子代细胞。再进行进一步的装配。;过氧化物酶体与初级溶酶体的特征比较;第五节 细胞内蛋白质的分选 与细胞结构的装配;2 信号识别颗粒(SPR):由6种多肽组成，结合一个