病例随访汇报.pptVIP

简要病史 男性患者，18岁，头痛、视物模糊3月余，CT检查示第三脑室后方占位。 MRI检查 放疗后复查 病理结果： 生殖细胞瘤 病理 发生在颅内的原始生殖细胞瘤与发生在性腺的精原细胞瘤或无性细胞瘤相同,颅内原始生殖细胞起源倾向于胚芽移行异常学说。原始生殖细胞在胚胎发育至3ｃｍ时才出现,此后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留细胞巢,即成为生殖细胞肿瘤的来源。残留的原始生殖细胞是一种原始的能分化细胞可向多个方向分化。多认为原始生殖细胞向上皮分化时构成胚胎性癌,向卵黄囊分化则构成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,向绒毛膜细胞的方向分化则构成绒毛膜上皮癌(绒癌),向3个胚层分化则构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则构成生殖细胞瘤。 临床 松果体区生殖细胞瘤多发生于男性青少年，且多发生在10～30岁之间，颅内压增高的症状最常见，眼球运动障碍，尿崩症，视力下降，小脑症状，听觉障碍，性征发育紊乱。 颅内压增高症状是由肿瘤突向第三脑室后部阻塞导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄及闭锁所致的梗阻性脑积水;另外,由于松果体生殖细胞在脑脊液内种植,刺激脉络丛分泌脑脊液,导致交通性脑积水。 眼球运动障碍是肿瘤压迫了神经纤维皮质顶盖束。 尿崩症是丘脑下部受损的结果。 小脑症状是由于肿瘤侵入上角或直接侵犯小脑半球。听觉障碍是四叠体受压或被侵的结果。 性早熟,这可能因为肿瘤破坏了松果体腺的正常分泌,使性征提前出现。 MRI表现 松果体区生殖细胞瘤大多数为实质性，在MRI上表现为圆形、类圆形或形态不规则。一般在T1WI、T2WI基本与大脑皮层灰质信号相等。少数瘤体内有单个或多个囊腔，囊腔在ＭＲ上呈长Ｔ1、长Ｔ2信号，无强化。 松果体区生殖细胞瘤，常常向前生长，压迫第三脑室，在ＭＲ横断面上，第三脑室后部呈“杯口”样扩大；其次是向下生长， 压迫脑干和导水管，形成梗阻性脑积水；还可向左右生长突入侧脑室。 另外少数肿瘤向上生长，在胼胝体压部处形成切迹，穿过小脑幕切迹，向幕上生长。由于导水管和/或大脑大静脉受压，在MRI上表现为流空效应减弱，这是因占位效应造成的早期间接征象，但并无特异性。 增强扫描后绝大多数生殖细胞瘤显著强化，除少数瘤体内含有囊腔外，均为均匀强化。松果体区生殖细胞瘤可沿脑脊液和室管膜扩散，并可直接向周围脑组织浸润生长。当沿第三脑室侧壁向前生长时，在ＭＲ横断面上表现为室管膜下层片状等Ｔ1、等Ｔ2信号，均匀强化；若向双侧生长。第三脑室后部可形成“笔尖样”扩大或肿瘤前部形成“楔形”缺损；当向脑干和小脑浸润生长时，有时不易区分是压迫还是浸润长入到脑干和小脑；向小脑幕浸润生长,在ＭＲ矢状面上表现为小脑幕上“串珠样”结节。 鉴别诊断 畸胎瘤含有多种成分信号 松果体细胞瘤多见于成人，一般无出血坏死和囊变，CT上周边钙化为特征性表现，性征发育迟滞或不发育也有特征性。 脑膜瘤常见于成人，可见到“尾征”。 胶质瘤多来源于脑干，脑干变粗，不强化或不均匀强化。 * * *