课件：淀粉样变性.ppt

气管支气管淀粉样变性 Tracheobronchial amyloidosis TBA 诊断思路 气管壁增厚鉴别诊断 肿瘤 支气管结核 复发性多软骨炎 骨化性气管支气管病 气管支气管淀粉样变性 概念1 淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（Amyloid）沉积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明物质，能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振光显微镜观察时表现为苹果绿或黄色双光体 全身性及大多数局灶性淀粉样物质沉积来源于以下三种前体蛋白之一，即免疫球蛋白轻链（AL）、淀粉相关蛋白（AA）、甲状腺转运蛋白（ATTR） 概念2 肺淀粉样变性分为四型：局灶性支气管沉积；弥漫性支气管沉积；肺间质沉积（结节性肺淀粉样变性）；弥漫性间质淀粉沉积。 TBA可以出现斑块状或瘤块状阴影，最常见为弥漫性、多灶性斑块改变，提示为粘膜下淀粉沉积；少见的为支气管内单灶瘤块样肿物。 TBA多为轻链来源 男性发病率高于女性，平均发病年龄50~60岁。 概况 临床表现 气道堵塞或浸润引起的症状：气短、劳力性呼吸困难、咳嗽、喘息、咯血等。 反复发生阻塞性肺炎。 常被误诊为支气管哮喘、气管支气管炎、肺炎。 多伴随气管壁钙化；当气管管腔出现多灶性增厚或肿块时应考虑到：TBA、骨化性气管支气管病恶性肿瘤及Wegener肉芽肿。 病例报告 我院1999年6月～2011年3月共诊断8例TBA。 其中男性6例，女性2例；年龄33 ～71岁，平均52.9岁。 主要临床表现：反复咳嗽（7/8），咳痰（ 7/8 ），喘憋（6/8），咯血（4/8），发热（2/8），声音嘶哑（3/8） CT表现：均可见受累气管支气管管壁增厚、管腔不规则狭窄，2例伴管壁钙化，2例见突入管腔的软组织影，1例伴阻塞性肺炎和肺不张。 病例报告 肺功能检查：以中-重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥散量轻度降低或正常。本例患者表现为大气道梗阻，轻度阻塞性通气功能障碍。 7例患者随访时间1个月～10年，1例因病变广泛，同时合并心功能不全死亡，3例病变累及气管患者进展缓慢，3例患者稳定。 8例TBA患者的临床特征、治疗、预后 年龄/性别 吸烟指数 支气管镜下表现 是否累及气管 治疗 随访 预后 1 49/F 0 弥漫浸润 是 强的松+ 甲氨蝶呤 10年 进展，反复肺部感染 2 71/M 1200 弥漫浸润 否 观察 1年 死于呼吸衰竭 3 60/M 300 弥漫浸润 是 强的松+ 甲氨蝶呤 8年 进展，反复肺部感染 4 33/M 0 局部结节 否 观察 8年 稳定 5 52/M 450 弥漫浸润 否 观察 7个月 稳定 6 54/M 0 弥漫浸润 是 强的松 4年 进展，活动后喘息 7 53/F 400 弥漫浸润 否 氩气刀 激光 7年 稳定 8 49/M 900 弥漫浸润 是 观察 1个月 稳定 TBA所致阻塞性肺炎 62岁男性，发作性咳嗽、喘息 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 气管镜 气管镜 81岁女性，气短、喘息 气管镜 病理 治疗 药物：MP（强的松+马法兰），VAD（长春新碱+阿霉素 +地塞米松）、秋水仙碱、二甲亚砜；小剂量红霉 素（600mg qd） 介入：Nd-YAG激光切除、气管内支架、球囊扩张 手术：气管切开、切除病变的气管支气管 放疗：外照射治疗缓解症状 扩张支气管、抗感染、止血等对症治疗 CT比较 气管镜比较 病理比较 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑